Эпидемиология и этиология Возраст
Очаговый гистиоцитоз X. Обычно болеют дети и подростки.
Диссеминированный
гистиоцитоз
X.
Обычно
болеют
дети
.
Синдром Леттерера—Сиве. Обычно болеют дети первых лет жизни, но иногда и взрослые.
Пол
Мужчины болеют чаще.
Этиология
Неизвестна.
Частота
Редкое заболевание.
Анамнез Очаговый гистиоцитоз X
Общее состояние не нарушено. Боль и отек над остеолитическим очагом. Выпадение зу-
бов (при поражении челюстей), переломы, средний отит (при поражении сосцевидного отрост-
ка). На слизистой рта и половых органов — подолгу не заживающие язвы. Нередко жалоб вооб-
ще нет, а поражение костей выявляют случайно — на рентгенограмме, выполненной по другому
поводу.
Диссеминированный гистиоцитоз X
Мокнущие, зудящие, болезненные эрозии, не поддающиеся местному лечению. При пора-
жении волосистой части головы и кожных складок от эрозий исходит неприятный запах. Пора-
жение височной кости и ее сосцевидного отростка ведет к среднему отиту, глазницы — к эк-
зофтальму, челюстей — к выпадению зубов, легких — к постоянному кашлю и пневмотораксу,
турецкого седла—к недостаточности гипофиза и задержке роста. При поражении гипоталамуса
или нейрогипофиза возникает несахарный диа
бет.
Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена: ос
теолитиче-
ские очаги в костях черепа, несахарный диабет и экзофтальм.
Синдром Леттерера—Сиве
Ребенок постоянно болен. Течение болезни напоминает системную инфекцию или злока-
чественную опухоль. Гепатоспленомегалия, кровоточивость, геморрагическая сыпь, иногда —
генерализованная.
Физикальное исследование Кожа и слизистые
Очаговый гистиоцитоз X
•
Припухлость над остеолитическим
очагом, болезненная при пальпации. Обыч-
