Дерматовенерология
Глава 61 • Кожные болезни у новорожденных и младенцев Экзематозные реакции при наследственных
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
| 885
Глава 61 • Кожные болезни у новорожденных и младенцев Экзематозные реакции при наследственных заболеваниях Экзематозные поражения кожи описаны при многих генети- ческих синдромах и иммунодефицитных нарушениях. Чаще все- го наблюдают обычные сочетания АД с вульгарным аутосомно- доминантным ихтиозом, ангидротической эктодермальной дисплазией и фенилкетонурией. Первичные иммунодефициты сопровождаются разнообраз- ными изменениями кожи — дистрофическими, дегенеративны- ми, неопластическими, микробными осложнениями, токсиче- скими, ирритантными и аллергическими реакциями. Нередки экзематозные поражения, возникающие в неонатальном перио- де или к 6–7 мес, когда начинают исчезать материнские анти- тела из крови ребенка и активизируются инфекции. Они обна- руживаются при нарушениях образования антител и дефектах Т-клеточного иммунитета, при нарушении фагоцитоза и дефици- те комплемента. При одних симптомах клинические проявления экземы больше напоминают АД, при других — себорейную экзе- му. Атопикоподобный дерматит отмечают у детей с синдромом Вискотта–Олдрича, гипериммуноглобулинемией Е, атаксией- телеангиэктазией, Х-сцепленной агаммаглобулинемией, дефи- цитом IgA, при гипер-IgM-синдроме. Себорейный экзематоид описывают при тяжелом комбинированном иммунодефиците, хронической гранулематозной болезни, общем вариабельном иммунодефиците и др. Основное лечение при первичных иммунодефицитах назна- чает педиатр. Лечение кожных осложнений проводят системно антимикробными препаратами и различными иммунотропными и симптоматическими средствами. Наружно назначают тради- ционные дерматологические средства (раствор хлоргексидина биглюконата 0,05% ♠ , цинк-водная взвесь, пасты АСД ♠ , борно- дегтярная, нафталановая и т.д.), соответствующие антибактери- альные или противогрибковые препараты. Используют также противовоспалительные, детоксицирующие методы и десенси- билизирующие препараты. Главные задачи дерматолога в подобных случаях — выявление основного заболевания, обусловливающего нарушение иммуни- тета, проведение обследования и направление к соответствующе- му специалисту (педиатру, иммунологу, генетику). Диагностиче- ское значение экзематозных и других поражений кожи при этих болезнях связано с тем, что они возникают очень рано, в первые месяцы жизни, и протекают упорно. |