70. Прогрессирующие мышечные дистрофии.
ПМД (первичные миопатии) – дегенеративные изменения в мышечной ткани.
Патоморфология: истончение мышц, замещение жировой и соединительной тканью, очаги фокального некроза в саркоплазме
Патогенез: в основе – дефект мембраны мышечных клеток.
Формы:
а) миодистрофия Дюшена (псевдогипертрофическая форма ПМД)
б) миодистрофия Беккера (поздняя псевдогипертрофическая форма ПМД)
в) миодистрофия Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая форма ПМД)
г) миодистрофия Эрба (конечностно-поясная ПМД)
г) офтальмоплегическая миопатия
д) врожденная непрогрессирующая миопатия
Достарыңызбен бөлісу: | 
