4.4. КУШИНГ СИНДРОМЫ
Кушинг синдромы (гиперкортицизм, КС) — кортикостероидтардың эндогенді гиперфункциясынан немесе оларды ұзақ уақыт экзогенді қабылдаудан туындаған клиникалық синдром (4.3 кесте). Алғаш рет эндогенді гиперкортицизмді 1912 ж. Гарвей Кушинг (1864–1939) суреттеген болатын.
Этиологиясы
КС-ның этиологиялық жіктемесі төмендегі 4.4 кестеде көрсетілген. КС этиологиясына сәйкес АКТГ-тәуелді және АКТГ-тәуелсіз болып жіктеледі: бірінші жағдайда кортикостероидтар гиперпродукциясы АКТГ (өте сирек жағдайда КРГ) мөлшерінің көп болуымен байланысты, екінші жағдайда-байланысты емес.
4.3 кесте. Кушинг синдромы
Этиологиясы
|
Гипофиз кортикотропиномасы (Кушинг ауруы), бүйрек үсті безі кортикостеромасы (қатерлі, қатерсіз), эктопирленген АКТГ-синдром (өкпе, көкірекаралық ісіктер, паранеопластикалық АКТГ өндіретін ісіктер), сырттан глюкокортикостероидтарды тағайындау
|
Патогенезі
|
Кортизолдың артық болуынан дамитын катаболикалық, контринсулярлы және минералокортикоидты әсерлер
|
Эпидемиологиясы
|
КА жаңа жағдайлар жиілігі жылына — 2 жағдай 1 млн. Әрбір КА-ның 5 жағдайына 1 кортикостерома жағдайы сай келеді. КА әйел адамдарда 8–15 есе жиі, 20–40 жас аралығында кездеседі
|
Басты клиникалық көрінісі
|
Кушингоидты семіздік, миопатия, тері атрофиясы, жолақтар (стриялар), остеопороз (сынықтар), кардиомиопатиялар (жүрек жеткіліксіздігі, аритмиялар), артериальды гипертензия, стероидты қант диабеті, аменорея, гирсутизм, гипокалиемия, гипернатриемия, эктопирленген АКТГ-синдромы кезіндегі тері гиперпигментациясы
|
Диагностикасы
|
Үлкен және кіші дексаметазонды сынақтар, гипофиз МРТ-сі, бүйрек үсті безі КТ (МРТ)
|
Салыстырмалы диагностикасы
|
Жасөспірім кезеңнің семіздігі, алкогольді «псевдокушинг», тән симптомдардың ұштасуы (семіздік, гипертензия, остеопороз)
|
Емі
|
Стероидогенез ингибиторлары, транссфеноидальды аденомэктомия, гипофиз аймағына протонотерапия, бір жақты немесе екі жақты адреналэктомия
|
Болжамы
|
Уақтылы ем жүргізілмеген кезде алғашқы 5 жылда өлім көрсеткіші 30–50%. Болжамы қатерсіз кортикостеромада қолайлы, эктопирленген АКТГ-синдромында қолайсыз
|
4.4 кесте. Кушинг синдромының этиологиялық жіктемесі
Достарыңызбен бөлісу: |
