Эндокринология
Салыстырмалы диагностикасы
жүктеу/скачать 17,53 Mb.
|
document
- Бұл бет үшін навигация:
- Нельсон синдромы
| Салыстырмалы диагностикасы
Клиникалық КС-на ұқсас аурулар мен патологиялық жағдайлармен салыстырмалы диагностика жүргізіледі. Жиі КС-ның гиподиагностикасы нәтижесінде науқастарға арнайы көмекті сырқаттың айқын көріністерінің дамуына қарамастан 3–5 жылдан кейін ғана көрсетіледі. Жиі бойдың ұзына бойы өсуімен, транзиторлы артериялық гипертензия, жолақтардың дамуымен ұштасатын жасөспірімдік семіздік. КС-нан оның айырмашылығы миопатияның және басқа да мүшелік, сүйектік өзгерістердің дамымауында. Дексаметазонды сынақты орындауға қажеттілік сирек жағдайда ғана туады. Алкогольді «псевдокушинг» созылмалы түрде алкогольді қабылдайтын науқастарда дамиды. Бұл кезде кейбір симптомдар КС кезінде дамитын симптомдармен өте ұқсас: іште, бетте май тінінің жиналуымен сипатталатын жоғарғы типті семіздік, бет терісінің қызыл түсті болуы, миопатия, әсіресе аяқ миопатиясы. Сонымен қатар, алкоголизм артериялық гипертензия секілді жүрек-қантамырлық патологиямен қосарласып өтеді. КС кезінде дамитын артериялық гипертензия, остеопороз, қант диабеті, гипокалиемия, генерализацияланған миопатия секілді симптомдар кіші дексаметазонды сынақтың орындалуын талап етеді. Кіші дексаметазонмен сынақ немесе несеппен кортизолдың тәуліктік экскрециясын анықтау бүйрек үсті безі инциденталомасымен сырқаттанған науқастарды зерттеу алгортиміне жатады (4.9 бөлімді қараңыз). Емі Стероидогенез ингибиторлары (хлодитан, аминоглютетимид) диагноз қойылғаннан кейін эндогенді гиперкортицизммен сырқаттанған науқастардың басым көпшілігіне тағайындалады. Гипофиз аймағына протонотерапия тағайындалатын науқастар міндетті түрде ұзақ уақыт бойы, тіп бір жылдан көп жоғарыда аталған дәрілерді қабылдайды. Гипофиздегі кортитропиноманы транссфеноидальды алып тастау КА кезінде МРТ көмегімен аденома анық визуализацияланғанда орындалады. Операция орындалған науқастардың 90%-да ремиссия дамиды. Аденомэктомиядан кейін қолайлы болжам бірнеше айдан бір жылға дейін созылатын транзиторлы гипокортицизмнің дамуы болып табылады. Протондық терапия гипофиз аденомасы визуализацияланбаған жағдайда КА сырқаттанған науқастардың барлығына дерлік гипофиз аймағына жасалады. КА тұрақты ремиссия протонотерапияны жүргізгеннен соң бір жылдан кейін орнайды. Адреналэктомия бүйрек үсті безінің кортикостеромасын емдейтін басты әдіс болып табылады. Бірқатар жағдайларда КА-ның ауыр ағымынында науқасқа протонотерапия тағайындалған кезде, гиперкортицизм айқындылығын сәл төмендетуге мүмкіндік беретін бір жақты адреналэктомия орындалады. Екі жақты адреналэктомия соңғы онжылдықтарда КА емдеу мақсатында қолданылмайды. Бірақ, кейбір жағдайларда сырқаттың ауыр ағымында оны қолдануға тура келеді. Екі жақты адреналэктомиядан кейін КА кезінде гипофиз аденомасы айтарлықтай өседі (Нельсон синдромы). Эктопирленген АКТГ-синдромы кезінде емдеу әдісі ісіктік үрдістің локализациясы мен таралуына байланысты болады. Кейде кең таралған метастазға байланысты радикальды емдеуге мүмкіндік болмайды. Кейбір жеке жағдайларда симптоматикалық мақсатта екі жақты адреналэктомия орындалады. Гиперкортицизм кезінде симптоматикалық терапияда гипотензивті дәрілер, калий, қант деңгейін төмендететін дәрілер, остеопорозды емдеу үшін берілетін дәрілер тағайындалады. Болжамы Уақтылы ем жүргізілмеген кезде алғашқы 5 жылда өлім көрсеткіші 30–50%. Болжамы қатерсіз кортикостеромада, эктопирленген АКТГ-синдромында қолайлы, бірақ екінші бүйрек үсті безі қызметі науқастардың көпшілігінде қайта қалыптаспайды (80%). Егер ерте диагностикаланып, уақтылы ем жүргізілген жағдайда КА кезінде болжам қолайлы. Эукортицизм дамығаннан кейін науқастарда остеопороз секілді асқынуларды емдеу ұзақ уақытты талап етеді. Эктопирленген АКТГ-синдромы мен метастаз берген қатерлі кортикостерома кезінде болжам өте нашар болады. Қатерлі кортикостерома кезінде 5-жылдық өлім көрсеткіші 20–25%; ал науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығы — 14 ай. жүктеу/скачать 17,53 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|