Эндокринология
жүктеу/скачать 17,53 Mb.
|
document
- Бұл бет үшін навигация:
- Туа біткен және жүре пайда болған синдромдар
- Эпидемиологиясы
- Гипофизарлы нанизм
| Инфильтративті аурулар (саркоидоз, лимфоцитарлы гипофизит, гемохроматоз, гистиоцитоз).
Ауыр бассүйек-ми жарақаттары «Бос» түрік ершігі синдромы (2.8 бөлімді қараңыз). Гиперпролактинемиямен ұштасқан жеңіл дәрежелі парциальды гипопитуитаризм науқастардың 10%-да ғана анықталады. Туа біткен және жүре пайда болған синдромдар: —өсу гормоны мен тропты гормондардың тұқым қуалайтын тапшылығы (өсу гормоны, Pit-1 және Prop-1 гендерінің мутациясы); —гипоталамус-гипофиз жүйесінің даму ақаулары (голопрозэнцефалия, септооптикалық дисплазия, туа біткен гипофиз аплазиясы мен гипоплазиясы және т.б.); —гипофиздің тропты гормондары мен өсу гормонының идиопатиялық тапшылығы. Патогенезі Пангипопитуитаризмнің патогенезінің негізінде тропты гормондар мен өсу гормонының (ӨГ) тапшылығы жатыр. Деструктивті үрдістің орналасуына, ауқымдылығы мен қарқындылығына байланысты гипофиздегі гормон түзілудің төмендеуі немесе жоғалуы толық (пангипопитуитаризм) немесе жартылай (бір немесе бірнеше гормондардың өндірілуі сақталады) болып жіктеледі. Аутопсиялық мәліметтер бойынша гипофиздегі некроздік үрдістер 1,1–8,8% жағдайда анықталсада, жартылай гормональды жеткіліксіздік гипофиздің алдыңғы бөлігі 60–70% зақымданғанда, ал пангипопитуитаризм 90% зақымданғанда көрініс береді. Нәтижесінде бүйрек үсті безі қыртысының, қалқанша бездің, тер бездердің екіншілік гипофункциясы дамиды. Сирек жағдайларда гипофиздің артқы бөлігінің немесе аяқшаларының патологиялық үрдіске ұшырауынан вазопрессин мөлшері төмендеп, қантсыз диабеттің дамуы мүмкін. Вазопрессин антагонистері болып табылатын АКТГ мен кортикостероидтардың бір уақытта төмендеуі, вазопрессин жеткіліксіздігінің клиникалық көріністерін жұмсартып көрсетуі мүмкін. Пролактин өндірілуінің жоғалуы агалактияға әкеледі. Парциальды гипопитуитаризм кезінде жиі гонадотропты және соматропты қызметтер зардап шегеді, сирек жағдайда АКТГ мен ТТГ синтезі бұзылады. Ересек адамдарда ӨГ синтезінің төмендеуі ішкі ағзалардың, қаңқа бұлшықеттерінің, тегіс салалы бұлшықеттердің үдемелі атрофиясына әкеледі, себебі ӨГ ақуыз синтезіне жан-жақты әсер етеді. Манифестті түрде ӨГ туа біткен тапшылығы нанизм синдромымен көрінеді (лат. nanos — карлик). Нанизм синдромы кезінде науқас физикалық және бой өсуі жағынан артта қалуымен сипатталады. Гипофизарлы нанизм этиологиясы мен патогенезі бойынша біртекті емес: науқастардың басым көпшілігінде басқа ФСГ, ЛГ, ТТГ секілді гипофизарлы гормондардың тапшылығы эндокринді және зат алмасулық бұзылыстармен ұштасады (пангипопитуитарлы нанизм). Тропты гормондардың тапшылығымен ұштасатын ӨГ жеткіліксіздігінің тұқымқуалайтын түрлері Рrор-1 немесе Pit-1 факторларының тапшылығымен байланысты. Pit-1 факторы эмбриогенездің ерте сатыларынан бастап соматотрофтар, лактотрофтар, тиротрофтар құрамында болып, гендер экспрессиясының инициациясында маңызды қызмет атқарады. Бұл гендер аденогипофиз жасушаларының гормондарды синтездеуіне жауап береді. Фактор Prop-1 (prophert, Pit1 жолашары) сомато-, пролакто-, тиреотрофтардың біріншілік жапырақшаларының түзілуін анықтайды, ал олардың дифференциациясы Pit-1транскрипциясының белсенуі арқылы іске асады. Аталған гендерде дамитын мутация ӨГ, пролактиннің және ТТГ аралас тапшылығын шақырады. Гипофизарлы нанизмнің басым бөлігі идиопатиялық ӨГ тапшылығы болып табылады. Эпидемиологиясы Гипопитуитаризмнің әр түрлерінің таралуы жөніндегі нақты мәліметтер жоқ. ШСС қазіргі таңда өте сирек ауру ретінде қарастырған жөн. ШСС 20–40 жас аралығындағы әйел адамдарда жиі суреттелген. Гипофизарлы нанизм 1:15000 жиілікте кездеседі, ал ересек жаста алғаш дамыған өсу гормонының тапшылығы 1:10000 жиілікте дамиды. жүктеу/скачать 17,53 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|