Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы



Pdf көрінісі
бет360/495
Дата06.02.2022
өлшемі11,76 Mb.
#80101
1   ...   356   357   358   359   360   361   362   363   ...   495
Байланысты:
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)

Мұрыннан қан кеткенде көрсетілетін жедел көмек.
Науқасты кеудесін 
көтеріп отырғызады. Бұндай қалып мұрыннан аққан қан кейін ағып кетпей, алдына 
қойылған ыдысқа (лотокқа жиналу үшін керек) жиналып, кеткен қан мөлемін анықтап 
отыру үшін керек. Шүйдесіне мұз салған жылытқыш қояды, ол рефлекторлы жолмен қан 
кетуді тоқтатуға ықпал етеді. Мұрын жолдарына гемостатикалық губка, 3% сутегі 
тотығына малынған мақта немесе тампон тығады. Бұл көмек тиімсіз болса мұрынның 
алдыңғы томпонадасы жасалады: 5% ε­аминокапрон қышқылына немесе сутегінің 
асқынған тотығы ертіндісіне малынған дәкімен тампонада жасайды. Ал, ол көмектеспесе 
артқы томпанада жасалады. 
Қан кету тоқтамаса немесе қайталаса жалпы гемостатикалық дәрілер қолданылады – 
венаға ε­аминокапрон қышқылы 0,1-0,2 г\кг, бұлшықетке 2,5% адроксон 1-2 мл-ден 
тәулігіне 2-4 рет, дицинонның 12,5% ертіндісі 2-4 мл-ден әр 4-6 сағат сайын. Қайталап 
байқалатын қан кетулерде, негізгі аурулардың алдын алумен қатар атрофиялық риниттің 
алдын алу үшін мұрынға майлы ертінділер тамызады.
Болжамы.
Тұқым қуалайтын тромбоцитопатияларда бас сүйегі саутының ішіне қан 
құюлар байқалмаса болжамы қолайлы. Ал, мерзімінде сәйкес ем жүргізілсе айқын қан 
кетуді қалыптастыруға болады. Ауыр қан кетулер, оның ішінде бас сауытының ішіне, 
сирек кездеседі және трмбоастенияның ауыр түрлеріне, Виллебранд ауруына жйне 
Бернар-Сулье синдромына тән болып келеді.
14.5. ГЕМОФИЛИЯ 
Гемофилия – 
қан ұюдың тез төмендеуімен, коагуляциялық активті VIII 
(гемофилия А) немесе IX (гемофилия В) қан ұюдың плазмалық факторларының бірінің 
жетіспеушілігінен болатын жоғары қан аққыштықпен сипатталатын, рецессивті, Х- 
хромосомды түрмен тіркескен, тұқым қуалайтын ауру.
Бұл тұқым қуалайтын қан 
аққыштықтың классикалық формасы. Тұқым қуалаушылық рецессивті жолмен беріледі 
(X-хромосомамен). Ерлер ауырады, ақаулы X-хромосома анасы арқылы беріледі. 
VIII-фактор жетіспеушілігі салдарынан болатын гемофилия А, IХ фактор жетіспеу-
шілігінен болатын гемофилия В (Кристмас ауруы); ХI фактордың активтілігінің жеткілік-
сіздігінен пайда болатын гемофилия С (Розенталь ауруы); V фактор жеткіліксіздігінен 
пайда болатын парагемофилия деп бөледі.
Патогенезі.
VIII және IХ факторлардың қандағы концентрациясы көп емес (орнала-
суына сәйкес 100 мл-де 1-2 мг және 0,3-0,4 немесе VIII фактордың бір молекуласына 1 
млн альбумин молекуласы), бірақ солардың бірі жоқ болса, қан ұюдың бірінші сатысында, 
активтелінудің ішкі жолы бойынша кұрт төмендейді немесе тіптен жүрмей қалады.
Тұқым қуалауы.
Гемофилиямен ауыратын науқас ер адамның барлық қыздары гемо-
филия генінің тасымалдаушысы (кондуктор) болып келеді де гемофилиямен ауыратын 
баланы өмірге әкелу мүмкіндігі 1:4 (яғни туған ер баланың 50% -да гемофилия анықталу 
мүмкіндігі бар). Гемофилиямен ауыратын адамның дені сау балалары ауруды балаларына 
бере алмайды. Гемофилия бойынша кондуктор-әйелдердің қыз балаларының 50%-ы 


542 
гемофилия генінің гетерозиготты тасымалдаушысы болып келеді. Гемофилияның генін 
тасмалдаушы-әйелдердің қанында VIII немесе IХ факторлар 30-50%-ға дейін төмен болып 
келеді, бірақ қан кету байқалмайды. Дегенмен ауыр, үлкен оталаудан кейін байқалуы 
мүмкін. Әйел адамдарда гемофилия өте сире кездеседі, сондықтан қан кету байқалатын 
әйелдерде плазмада VIII фактор төмен болса ең бірінші Виллебранд ауруы туралы ойлау 
керек.
Клиникалық көрінісі 
сипатталады:
1) Тері және кілегей қабаттардың бүтіндігі бұзылғаннан соң ұзақ қан ағу; 
Теріасты қабатына, бұлшықет, буын, ішкі мүшелерге шамалы-ақ жарақат, соққы-дан соң, 
ошақты массивті, тіптен спонтанды, қан құйылуларға (гематомаларға) бейімділік. 
Гемофилия әртүрлі жаста білінуі мүмкін. Ерте белгілері болып жаңа туған 
нәрестелерде кіндік жарақатындағы таңғыштан қан кету, тері, теріасты шел май қабатына 
қан құйылулар болуы мүмкін. Ауру көріністері бала жүре бастаған кезде, белсенділігі 
жоғарылаған шақта, яғни жарақаттану қаупі жоғарылаған кезде, көбіне 1-ші жастың 
екінші жартысында – 2 ші жылдың басында байқала бастайды немесе нәрестелік кезеңде 
де білінуі мүмкін.
Гемофилиясы бар науқастарда қан ағу ұзақ, өздігінен тоқтамайды. Рецедивке 
бейімделеді. Гемофилиядағы геморрагиялық синдромның ерекшелігі болып кеш көрінетін 
қан кету саналады. Жиі қан кету жарақат алғаннан соң бірден дамымайды. Біршама 
уақыттан соң, ½ – 4 сағат өткен соң байқалады. Ол жарақат қарқынына, гемофилияның 
ауырлық дәрежесіне байланысты. 
Әртүрлі медициналық манипуляцияларда (бұлшықетке ине салу, катетеризация, 
зондтау, банка қою т.б) ауыр қан ағулар байқалуы мүмкін. Ұзақ қан ағуға тіс 
экстракциясы, тонзиллоэктомия да әкеледі. Бұлшықетке ине шаншыған соң жайылған 
гематома пайда болады, бұл нервтерді қысып, салдануға әкеп соғады. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   356   357   358   359   360   361   362   363   ...   495




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет