Дерматовенерология
Глава 53 • Фотодерматозы Печеночные порфирии
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
| 709
Глава 53 • Фотодерматозы Печеночные порфирии Поздняя кожная порфирия Поздняя кожная порфирия (урокопропорфирия ) — наиболее часто встречающаяся форма нарушения порфиринового обмена. Клиническая картина На открытых участках кожи (лицо, лоб, ушные раковины, шея, тыльная поверхность кистей) локализуются пузыри, микро- цисты, пигментные пятна, эрозии и атрофические рубчики. Обычно пузыри немногочисленные, плотные, округлой или овальной формы, размером до 1 см в диаметре, реже крупнее, с серозным, серозно-геморрагическим или мутным (в случае при- соединения вторичной инфекции) содержимым. В последнем случае они покрываются импетигинозными корками, долго не заживают и оставляют после себя рубцы. Повышенная рани- мость кожи — постоянный и характерный признак поздней кож- ной порфирии, причем этот симптом может в течение нескольких месяцев оставаться главным клиническим проявлением болезни. Ссадины округлой или продолговатой формы возникают после самых незначительных травм и обычно локализуются на кистях, но их можно наблюдать и на предплечьях, лице и других откры- тых участках кожного покрова. Эрозии довольно быстро закры- ваются, оставляя после себя более светлые участки атрофии, ко- торые впоследствии пигментируются. Милиумподобные элементы почти всегда обнаруживаются у длительно болеющих поздней кожной порфирией на коже тыла кистей и пальцев, в области лица, ушных раковин, затылка. Эле- менты белесоватого цвета диаметром 2–3 мм, клинически близ- кие к белым угрям или ретенционным кистам потовых желез, располагаются чаще группами. Гипертрихоз наблюдается преимущественно в височно- скуловых областях. Отмечают также усиление роста ресниц и бровей, а в стадии ремиссии эти признаки могут несколько сгла- живаться или даже полностью исчезать. Диагностика При лабораторном исследовании выявляется характерное преобладание в моче уропорфирина над копропорфирином, от- сутствие порфиринов в эритроцитах и умеренное их содержание в сыворотке крови. Дифференциальная диагностика Позднюю кожную порфирию необходимо дифференцировать с другими формами порфирии и световой оспы. |