Дерматовенерология
Глава 60 • Генодерматозы Клиническая картина
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
| 867
Глава 60 • Генодерматозы Клиническая картина Заболевание может возникнуть как в первые дни, так и в 1,5–2 года жизни, в отдельных случаях — у детей старшего воз- раста и взрослых. Кожные проявления развиваются одновре- менно с желудочно-кишечными нарушениями, предшествуют им или возникают позже. Иногда желудочно-кишечные расстрой- ства могут быть слабовыраженными или проявляются только в первые годы болезни. На коже появляются эритематозно-отечные очаги с пузырь- ками, пузырями и гнойничками, излюбленная локализация ко- торых — вокруг естественных отверстий, на кистях и стопах, в области ягодиц, промежности, на половых органах, в паховых складках. Высыпания располагаются обычно симметрично, име- ют резкие границы и неправильные очертания, на кистях и сто- пах часто в виде паронихий. В дальнейшем распространяются на коленные и локтевые суставы. Нередко элементы сливаются в обширные очаги с мокнутием, серозно-гнойными корками, напо- миная клиническую картину экземы, псориаза, буллезного эпи- дермолиза, кандидоза. В складках могут развиваться вегетации. В неактивной фазе в очагах поражения отмечается значительное шелушение. Иногда гиперкератотические бляшки напоминают невоидные образования. Часто поражаются слизистые оболоч- ки: хейлит, стоматит, конъюнктивит, блефарит с фотофобией, глоссит, вульвит. Возможны эктропион, замедленное развитие зубов. Одним из характерных признаков болезни является нару- шение роста волос на голове, бровей, ресниц в виде истончения, поредения и выпадения вплоть до тотального. Ногти продольно и поперечно исчерченные, онихолизис. У отдельных больных от- мечаются психические расстройства. Важный симптом энтеропатического акродерматита — желудочно-кишечные расстройства (потеря аппетита, вздутие живота, частый жидкий стул со слизью, непереваренной пищей и неприятным запахом). Ухудшается общее состояние больных, появляется субфебрильная температура или лихорадка непра- вильного типа. Прогрессирование патологического процесса со- провождается замедлением развития ребенка, задержкой роста, снижением массы тела. Появляются раздражительность, плак- сивость, вялость, позже — апатия, депрессия. Течение болезни тяжелое, с обострениями и ремиссиями. В период полового со- зревания течение заболевания смягчается, однако не исключено ухудшение. Без лечения болезнь нередко прогрессирует, ослож- няясь бактериальной и кандидамикотической инфекцией, закан- чивается летальным исходом. Гистологически в эпидермисе обнаруживают межклеточный отек с образованием супрабазальных пузырей, в дерме — отек, |