Государственная медицинская академия



бет16/40
Дата13.12.2022
өлшемі0,99 Mb.
#162522
түріЛекция
1   ...   12   13   14   15   16   17   18   19   ...   40
Байланысты:
Лекции по общей биохимии 3. Углеводы ЛПФ 2013

Метаболизм галактозы
Галактоза образуется в кишечнике в результа­те гидролиза лактозы. Превращение галакто­зы в глюкозу происходит в печени в реакции эпимеризации в виде УДФ-производного.
Галактокиназа (АТФ: галактозо-1-фосфотрансфераза) фосфорилирует галактозу.

Галактозо-1ф-уридилтрансфераза замещает галактозой остаток глюкозы в УДФ-глюкозе с образованием УДФ-галактозы.

Эпимераза (УДФ-галактозо-УДФ-глюкозо-изомераза) — НАД-зависимый фермент, катализирует эпимеризацию ОН группы по С4 углеродному атому, обеспечивая взаимопревращения галактозы и глюкозы в составе УДФ.
Образованная глюкозо-1-ф может включаться в: 1) синтез гликогена; 2) превращение в свободную глюкозу; 3) катаболизм, сопряжённый с синтезом АТФ, и т.д.
Нарушения метаболизма галактозы
Галактоземия обусловленна наследствен­ным дефектом любого из трёх ферментов, включающих галактозу в метаболизм глюкозы.
Галактоземия, вызванная недостаточностью галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы (ГАЛТ) имеет несколько форм, про­является рано, и особенно опасна для детей, так как материнское молоко, содержит лактозу. Ранние симптомы дефекта ГАЛТ: рвота, диарея, дегидратация, уменьше­ние массы тела, желтуха. В крови, моче и тканях повышается концентрация галактозы и галак­тозо-1-ф. В тканях глаза (в хрусталике) галактоза восстанавливается альдоредуктазой (НАДФ) с образованием галактитола (дульцита). Галактитол накапливается в стекловид­ном теле и связывает большое количество воды, чрезмерная гидратация хрусталика приводит к развитию катаракты, которая на­блюдается уже через несколько дней после рож­дения. Галактозо-1-ф ингибирует активность ферментов углеводного обмена (фосфоглюкомутазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).
Га­лактозо-1ф оказывает токсическое действи­е на гепатоциты: возникают гепатомегалия, жи­ровая дистрофия. Галактитол и га­лактозо-1-ф вызывают почечную недостаточность. Отмечают нарушения в клетках полушарий го­ловного мозга и мозжечка, в тяжёлых случаях — отёк мозга, задержку умственного развития, воз­можен летальный исход.
Некоторые дефекты в строении ГАЛТ при­водят лишь к частичной потере активности фер­мента. Поскольку в норме ГАЛТ присутствует в организме в избытке, то снижение его актив­ности до 50%, а иногда и ниже может клини­чески не проявляться.
Лечение заключается в удалении галактозы из рациона.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   12   13   14   15   16   17   18   19   ...   40




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет