Надпочечниковая недостаточность

Болезнь Аддисона (хроническая надпочечниковая недостаточность, хронический гипокортицизм)

Болезнь Аддисона представляет собой синдром хронической недостаточности коры обоих надпочечников (гипокортицизма). .

Характеризуется болезнь Аддисона уменьшением (или прекращением) секреции и/или эффектов глюкокортикоидов, минералокортикоидов, половых кортикостероидов.

Виды болезни Аддисона

Выделяют три наиболее часто встречающиеся во врачебной практике разновидности болезни Аддисона:

- первичную (син.: железистую, надпочечниковую, собственно болезнь Аддисона);

-вторичную (син.: центрогенную, гипоталамо-гипофизарную);

- ятрогенную.

Первичная форма (железистая, надпочечниковая) болезни Аддисона. Она обусловлена поражением самих надпочечников. Это сопровождается гибелью их клеток, преимущественно - коркового вещества. В связи с этим развивается дефицит всех разновидностей кортикостероидов: глюко- и минералкортикоидов, половых стероидных гормонов, а также - катехоламинов.

Причины первичного хронического гипокортицизма повреждают непосредственно сами надпочечники (рис. 28–21): - более чем в 80% случаев это иммунная аутоагрессия в отношении ткани коры надпочечников; - инфекции, поражающие надпочечники (туберкулёз, сифилис, гистоплазмоз, бластомикоз и др.); - СПИД (за счёт цитомегаловирусных и других инфекционных поражений надпочечников); - кровоизлияния в надпочечники; - опухоли их; - амилоидоз их; - генетические дефекты (при ряде наследуемых состояний, например, при семейной гипоплазиия коры надпочечников или при адренолейкодистрофии, характеризующейся повышением выработки АКТГ и -меланостимулирующего гормона, обусловливающего гиперпигментацию кожи и слизистых: отличительный признак болезни Аддисона).

Вторичная форма (центрогенная, гипоталамо-гипофизарная) форма болезни Аддисона вызвана центрогенными расстройствами в системе нейроэндокринной регуляции: поражением гипоталамуса и/или гипофиза. Это сопровождается дефицитом кортиколиберина и/или АКТГ.

Ятрогенная форма болезни Аддисона является следствием прекращения введения в организм кортикостероидов после длительного их применения с лечебной целью. В результате этого угнетается функция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и развивается атрофия коры надпочечников. Развивающееся при этом состояние обозначают как «синдром отмены кортикостероидов» или ятрогенная надпочечниковая недостаточность.