Навчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів

спровокувати як метгемоглобінемію, так і сульфгемоглобінемію. 
Спадкова метгемоглобінемія – це генетичний розлад, що зумовлений 
мутаціями ферменту метгемоглобін-редуктази. Особи з цим діагнозом 
мають ціаноз, але у більшості випадків залишаються безсимптомними. 
Клінічно метгемоглобінемія проявляється ціанозом вже при наявності 1,5 
г метгемоглобіну у 100 мл крові. Симптоми цього стану зумовлені 
гіпоксією. У хворих з ціанозом без серцево-судинного або легеневого 
захворювання слід запідозрити наявність метгемоглобінемії, якщо ціаноз 
не зникає після вдихання кисню. Венозна кров таких хворих має 
шоколадно-коричневий 
відтінок. 
Для 
ідентифікації 
пігменту 
та 
визначення його кількості слід провести спектрофотометрію. 
Сульфгемоглобінемія може виникнути при прийомі препаратів-
окислювачів. Сульфгемоглобін інертний як переносник кисню, тому його 
концентрація у крові навіть менше 0,5 г на 100 мл здатна зумовити 
виразний ціаноз. 
Ціаноз при 
еритремії (хворобі Вакеза)
не є проявом гіпоксії, 
оскільки зумовлений значним вмістом у крові як загального, так і 
відновленого 
гемоглобіну. 
Цей 
гемобластоз 
характеризується 
проліферацією 
клітин 
усіх 
трьох 
кровотворних 
ростків 
– 
еритроцитарного, мієлоцитарного, та мегакаріоцитарного. Відтак у крові 
зростає кількість усіх клітин крові – еритроцитів, лейкоцитів та 
тромбоцитів. Симптомами захворювання, крім ціанозу, є плетора, 
свербіж, артеріальна гіпертензія, кровотечі або тромбози, спленомегалія. 
Вміст гемоглобіну у крові високий (180-200 г/л і більше), характерне 
зниження ШОЕ. Діагноз підтверджують даними стернальної пункції. 

жүктеу/скачать 1,22 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: