Не­ОТ­лож­ные со­стоя­ния у де­тей новорождённые дети, кардиология, гематология



жүктеу/скачать 3,24 Mb.
бет37/250
Дата05.08.2023
өлшемі3,24 Mb.
#179729
түріУчебное пособие
1   ...   33   34   35   36   37   38   39   40   ...   250
Байланысты:
Неотл. сост. у детей. Новорождённые дети, карди..

Протромбиновое время (ПВ)
Активированное парциальное
тромбопластиновое время (АПТВ)
Аутокоагуляционный тест (АКТ)



Трансиммунная или изоиммунная пурпура, гаптено-вые или наследст-венные тромбоци-топении

Симптоматическая терапия, глюкокор-тикоиды, плазмафе-рез (вит. «К» противопоказан)


ПВ – норма


АПТВ – норма
АКТ - норма

ПВ – норма

АПТВ – удлинено


АКТ ­

ПВ ­

АПТВ – норма


АКТ ­

ПВ ­

АПТВ ­


АКТ ­


Длительность
кровотечения

Тромбиновое


время

Введение в/м 2 мг


Вит. «К» и после …

Норма

­

Норма


­

ПВ ­
АПТВ ­
АКТ ­

ПВ – норма;


АПТВ – норма;
АКТ - норма

Тромбиновое


время

­

Норма


Дефицит Vф.
проакцелерина
Дефицит
протромбиназы



Дефицит вит. «К»
(ГрБН) - дефицит
II, VII, IX и Х ф.


Викасол 5 мг в/м


или в/в (до 2 раз)

Дефициты протромбина
или VIIф. -
проконвертина

СЗП в/в


15мл/кг,
PPSB
20ЕД/кг

Гемофилия


(А,В,С);
б-нь Вилле-
бранда;
болезнь Хагемана

Вит. «К».
СЗП 15мл/кг.
Криоприци-питат при гемофилии А и болезни Виллебранда

e-АКК, аскорутин, адроксон, хромадрен, адреноксил, дицинон (гемотрансфузии не показаны). Исключить салицилаты, НПВП и т.п.



СЗП, крио-преципитат



Афибриногенемия



Плазма, фибрино-ген в/в; e-АКК 0,2/кг внутрь


Рис. 5. Ди­аг­но­сти­ко-ле­чеб­ный ал­го­ритм при кро­во­то­чи­во­сти


у кли­ни­че­ски «здо­ро­вых» де­тей.
Таб­ли­ца 7

Ла­бо­ра­тор­ная ди­аг­но­сти­ка ге­мор­ра­ги­че­ско­го син­дро­ма у но­во­ро­ж­дён­ных


Бо­лез­ни и син­дро­мы

Ко­ли­чест-
во тром-бо­ци­тов
(в нор­ме 200-400·109/л)

Пар­ци­аль-ное тром-бо­пла­сти-но­вое вре-мя (в нор-ме 45-65 с)

По­треб- ле­ние про­тром­би­на,
в нор­ме 95-100 %

Про­тром-би­но­вое вре­мя
(в нор­ме 13-20 с)

Фиб­ри­но-лиз
(в нор­ме 65-120 мин)

До­пол­ни-тель­ные
ис­сле­до­ва­ния

«Здо­ро­вые» де­ти

ГрБН

Нор­ма

Уве­ли­че­но

Нор­ма

Уве­ли­че­но

Нор­ма

-

Ге­мо­фи­лия

Нор­ма

Уве­ли­че­но

Сни­же­но

Нор­ма

Нор­ма

↓ ф. VIII или ф. IX

Тром­бо­ци­то­пе­нии

Сни­же­но

Нор­ма

Не­сколь­ко сни­же­но

Нор­ма
Нор­ма или по­вы­шен

+ тес­ты на ан­ти­тром-бо­ци­тар­ные
ан­ти­те­ла у ма­те­ри

Тром­бо­ци­то­па­тии

Нор­ма

Нор­ма

Нор­ма или не­сколь­ко сни­же­но

Нор­ма

Нор­ма

На­ру­ше­ны
ад­ге­зив­но-
аг­гре­га-
ци­он­ные
свой­ст­ва и
мор­фо­ло­гия тром­бо­ци­тов

Боль­ные де­ти

ДВС-син­дром
(II и III
ста­дии)

Сни­же­но

Уве­ли­че­но

Сни­же­но

Уве­ли­че­но

По­вы­шен,
т.е. вре­мя
ли­зи­са уко­ро­че­но

+ ЭТ, ПСТ,
фраг­мен-
ти­ро­ван­ные эрит­ро­ци­ты, фиб­ри­но­ге­но­пе­ния,
↓ ф.VIII,
+ ПДФ,
↑ ТВ не кор­ре­ги­руе­мое
плаз­мой
здо­ро­во­го
до­но­ра

Не­дос­та-точ­ность
бел­ко­во-син­те­ти-чес­кой функ­ции пе­че­ни

Нор­ма

Уве­ли­че­но

Сни­же­но

Уве­ли­че­но

Сни­жен,
т.е. вре­мя ли­зи­са уве­ли­че­но

Час­то ги-пер­би­ли-
ру­би­не­мия, ги­по­аль­бу-ми­не­мия,
ги­пог­лик-
емия

5). Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ) по Coen et al.


6). Тромбиновый тест по Biggs, McFarlane (1962). Тром­би­но­вое вре­мя (ТВ) нор­маль­ное (10-16 с).
6). Определение количества фибриногена кинетическим методом по Clauss (1957). Фиб­ри­но­ген в нор­ме (1,5-3 г/л).
7). Определение растворимого фибрина с помощью ОФТ-теста. Про­дук­ты де­гра­да­ции фиб­ри­но­ге­на (ПДФ) в нор­ме (0-7 мг/мл).
8). Мик­ро­коа­гу­ля­ци­он­ный тест (МКТ) <10 %.
9). Агрегационная функция тромбоцитов.
10). Определение активности протеина С.
11). Определение фибринолитической активности крови (XIIа-зависимой).

1.3.4. Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка ГрБН и ГСН


I. Ис­клю­чить «фо­но­вые» за­бо­ле­ва­ния, со­че­таю­щие­ся с ги­по­про­дук­ци­ей ви­та­мин-К-за­ви­си­мых фак­то­ров и ге­мор­ра­ги­че­ским син­дро­мом (внут­ри­ут­роб­ные ин­фек­ции, сеп­сис, рес­пи­ра­тор­ный ди­ст­ресс-син­дром у не­до­но­шен­ных и др.).
II. От син­дро­ма «за­гло­чен­ной ма­те­рин­ской кро­ви» (тест Ап­та).
III. ДВС-син­дром (рис. 6) ха­рак­те­ри­зу­ет­ся об­ра­зо­ва­ни­ем внут­ри­со­су-дис­тых мик­ро­тром­бов с по­треб­ле­ни­ем в них про­коа­гу­лян­тов и тром­бо­ци­тов, а так­же па­то­ло­ги­че­ским фиб­ри­но­ли­зом с раз­ви­ти­ем кро­во­то­чи­во­сти из-за де­фи­ци­та ге­мо­ста­ти­че­ских фак­то­ров (табл. 9 и 10). У но­во­ро­ж­дён­ных ДВС-син­дром мо­жет со­про­во­ж­дать за­бо­ле­ва­ния с ос­лож­не­ния­ми в ви­де сер­деч­но-со­су­ди­сто­го кол­лап­са или шо­ка (бак­те­ри­аль­ный сеп­сис, ге­не­ра­ли­зо­ван­ный кан­ди­доз, TORCH-ин­фек­ция, тя­жё­лая ас­фик­сия в ро­дах, по­стге­мор­ра­ги­че­ский шок, хо­ло­до­вая трав­ма, де­гид­ра­та­ци­он­ный шок, РДС, пнев­мо­нии, лё­гоч­ные ге­мор­ра­гии, по­ли­ци­те­мия, мол­ние­нос­ная пур­пу­ра, нек­ро­ти­зи­рую­щий эн­те­ро­ко­лит, по­вре­ж­де­ния моз­га с нек­ро­за­ми и ге­мор­ра­гия­ми, ге­мо­ли­ти­че­ская бо­лезнь но­во­ро­ж­дён­ных, ге­па­ти­ты, ги­гант­ская ге­ман­гио­ма).
Пред­рас­по­ла­га­ют к раз­ви­тию ДВС-син­дро­ма у но­во­ро­ж­дён­ных:

  1. Низ­кая бел­ко­во-син­те­ти­че­ская спо­соб­ность пе­че­ни в про­из­вод­ст­ве про- и ан­ти­коа­гу­лян­тов.

  2. Сла­бая функ­цио­наль­ная спо­соб­ность мо­но­ци­тар­но-мак­ро­фа­галь­ной сис­те­мы (РЭС в ста­рой трак­тов­ке).

  3. Осо­бен­но­сти сис­те­мы мик­ро­цир­ку­ля­ции (труд­ность под­дер­жа­ния аде­к­ват­ной пер­фу­зии в мик­ро­со­су­дах).

  4. Низ­кий уро­вень ан­ти­тром­би­на III и плаз­ми­но­ге­на у не­до­но­шен­ных де­тей.

Кли­ни­че­ские про­яв­ле­ния ДВС-син­дро­ма:

  1. Дли­тель­ное кро­во­те­че­ние из мест инъ­ек­ций.

  2. Пур­пу­ра в ви­де эк­хи­мо­зов, нек­ро­зы ко­жи.

  3. Ост­рая по­чеч­ная не­дос­та­точ­ность (ОПН).

  4. Спон­тан­ные кро­во­те­че­ния (лё­гоч­ные, ки­шеч­ные, но­со­вые).

  5. Кро­во­из­лия­ния во внут­рен­ние ор­га­ны и го­лов­ной мозг.

  6. Ти­пич­но вол­но­об­раз­ное те­че­ние.


жүктеу/скачать 3,24 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   33   34   35   36   37   38   39   40   ...   250



©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз
    Басты бет