гомогентизиновая  кислота

конечные продукты  - фумарат и ацетоацетат. 

   

Нарушения обмена тирозина в печени связаны с двумя причинами: 

- с 

кислоты; 

- с авитаминозом С. 

В  первом  случае  накопление  гомогентизановой  кислоты  и  выделение 

ее  с  мочой  носит  постоянный  характер  и  заболевание  называется 

алкаптонурией. 

Во  втором  –  алкаптонурия  является  временным  симптомом  цинги  и 

при достаточном поступлении в организм витамина С она исчезает, так как 

восстанавливается активность гомогентизатдиоксигеназы. 

гомогентизиновой  кислоты,  которая  на  воздухе  окисляется    и  придает  моче 

черный  цвет  Алкаптонурия  –  сравнительно  доброкачественное  состояние, 

впервые описанное в 1649 году Закутусом Лузитанусом. 

,,

…Больной был мальчик, моча которого имела  черный цвет и который 

лечению – кровопусканиям, очищению желудка, холодным ваннам, ему было 

предписано  множество  лекарств.  Ни  одна  из  этих  мер  не  давала  видимого 

эффекта,  и,  в  конце  концов,  больной,  уставший  от  бесполезного  и 

чрезмерного лечения, решил дать вещам идти естественным ходом. Ни одно 

из  зловещих  предсказаний  не  сбылось.  Он  женился,  стал  родоначальником 

большой семьи, прожил долгую и благополучную жизнь, все время выделяя 

мочу, черную, как чернила.

,,