Оқулық Түркістан 022 ӘОЖ
жүктеу/скачать 7,9 Mb. Pdf көрінісі
|
18.08.2022-biohimiya-2-b-lim-okonchat.-variant-1
- Бұл бет үшін навигация:
- Тей-Сакс ауруы . Аурудың белгілері
- Қорытынды
| ).
Ганглиозидоз – психикалық жарыместікке әкелетін бұзылыстар, нейрондардың дегенерациялануы, демиелинизирленген нейрон цитоплазмасында ганглиозидтердің прогрессивті деполануымен сипатталатын тұқым қуалайтын аурулар. Бұл Тей-Сакс ауруы . Аурудың белгілері: 1. Бала кезінен бақилық болғанға дейін психикалық және қозғалыс бұзылыстарының болуы. 2. Аутосомды-рецессивті тұқым қуалаушылық. 3. G м1 , G м2 –нің жинақталған нейрональды липидоз. 4. Құрылымы жағынан байланысты гликолипидтер, гликопротеидтер және полисахаридтер. 5. Спецификалық лизосомальдық гликогидролазалардың болмауы немесе жеткіліксіз болуы. 540 Қорытынды Адамның жүйке жүйесі анатомиялық жағынан орталық және перифериялық болып екіге бөлінеді. Бұл адам денесінің барлық мүшелері мен тіндеріне енетін күрделі құрылым болып табылады. Оның арқасында дененің барлық өмірлік маңызды қызметтері өзін- өзі реттеуі, алынған деректерді қабылдауға, сақтауға, өңдеуге мүмкін болады. Жүйке импульстері сезінуге мүмкіндік береді. Жүйке тіндері ағзадағы тітіркендіргіштерді қабылдау, қозуды өткізу қызметін атқаратын жүйке - жүйесінің негізгі тіні. Жүйке тіндерінің негізгі құрылымы мен қызметтік бірлігі жүйке клеткалары (нейрондар) болып табылады. Жоғарғы сатыдағы жануарлардың орталық жүйке-жүйесіндегі нейрондардың саны 10 12 -10 15 -дәрежесіне тең. Олар тасымалдау және тірек қызметтерін атқаратын нейроглияларда орналасқан. Нейрондар клетка денесінен көптеген тармақталған қысқа өсінділер – дендриттерден және жағыз ұзын өсінді- аксондардан тұрады. Нерв клеткаларының аксондарынан түзілген нерв талшықтарының екі типі болады: ( миелирнизирленген немесе миелинизирленбеген). Өткізгіштік қасиетке ие соматикалық жүйке жүйесі. Сонымен қатар ОЖЖ-сі 1-ші типке жатады. Аксон аймақтарының арасында, миелин қабығымен жабылып қалып қойған миелинизирленбеген аймақтар Ранвье ұстап қалу аймақтары деп аталады. Нейронаралық және перифериялық байланыстардың өте күрделі жүйелері синапстср арқылы жүзеге асады. Бір нейронда ондағаннан бірнеше мыңдаған синапстар болуы мүмкін Құрылысы бірегей нейрондар көпшілктерінде бір- бірінен аксон клеткалары денесімен, өсінділерінің ұзындығымен едәір ерекшеленеді. Жүйке клеткаларында арнайы тасымалдау жүйелері болуы мүмкін , олар метаболиттер мен иондардың тасымалдануын қамтамасыз етеді. Нейрондардың қалыпты жұмысының көрсеткіші ретінде, тіке және кері бағытта жүретін аксональды токтың болуы міндетті шарт болып есептеледі. Жүйке тіндерінің қызметінде нейрондармен қатар, әртүрлі нейроглиальды клеткалар – астроциттер, олигодендроциттер, эпондима және микроглия клеткалары үлкен рөл атқарады. ЖЭүйке тіндерінің қөалыпты жұмысы нейрондар мен нейроглия клеткаларының метаболикалық және морфофункционалды әрекеттесулеріне негізделген. |