Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету



Pdf көрінісі
бет365/600
Дата19.05.2022
өлшемі6,36 Mb.
#143928
1   ...   361   362   363   364   365   366   367   368   ...   600
Байланысты:
Патофизиология учебник (1)

Жүре 
пайда 
болған 
порфириннің 
тапшылығы 
жиі 
қорғасынмен уланғанда немесе В
6
витаминінің аздығынан 
дамиды. 
Қорғасынмен организмнің улануынан протопорфириннің 
түзілуіне қажетті (аминолевулен қышқылының дегидразасы
уропорфириногеннің 
декарбоксилазасы, 
гемсинтетаза) 
ферменттердің белсенділігі бөгелген болады. 
В
6
витаминінің 
тапшылығы 
нәтижесінде 
гемнің 
молекуласына темірдің енуі және гемоглобиннің түзілуі 
бұзылады.
Көрсетілген себептерден порфирин тапшылықты анемия 
дамиды. 
Әсіресе 
қорғасынмен 
уланудан 
қанда, 
жүйке 
жүйесінде, ас қорыту жолдарында ауыр бүліністер пайда 
болады. Бұл кезде шеткері қанда эритроциттер азайған, 
Глицин + янтар қышқылы 
Порфобилиноген
Σ-аминолевулен қышқылы 
Копропорфирин 
Уропорфирин 
Протопорфирин + Fe
2+ 
Гем молекуласы 


433
гипохромдық, 
нысана 
тәрізді 
эритроциттер 
байқалады. 
Эритроциттердің ішінде көк түске боялған нүктелер пайда 
болады. Ретикулоциттердің саны жиі 30-80%-ға жетеді. Қан 
плазмасында темірдің деңгейі (60-80 ммоль/л дейін) 
көтерілген. 
Тіндерде, 
темір 
иондарының 
жиналуынан, 
гемосидероз дамиды. Аминолевулен қышқылының деңгейі қанда 
және 
несептп 
көбейеді. 
Бұл 
қорғасынның 
әсерінен 
аминолевулен 
қышқылының 
дегидразасының 
белсенділігі 
төмендеуінен болады. 
Жүйке жүйесінің бүліністері. 
Қорғасын миға улы әсер 
етуінен бас ауыруы, тырспа-селкілдек, жадының нашарлауы 
сияқты 
белгілермен 
көрінетін 
энцефалопатиялар, 
полиневриттер дамиды. 
Ас қорыту жолдарында дамитын бұзылыстардан тәбеттің 
азаюы, ішектердің түйілуі, іш қату байқалады. Күрек 
тістердің, 
қызыл 
иектерінің 
жасушаларында 
қорғасын 
жиналудан, жіңішке қызыл түсті сызықтар пайда болады. 
В

- витамині тапшылықты анемия кезінде шеткері қанда 
эритроциттер 
шамалы 
азаяды, 
бірақ 
олар 
көбінесе 
гипохромдық болады. Сонымен бірге анизоцитоз, пойкилоцитоз 
байқалады. Қан сары суында темірдің деңгейі қалыптыдан 
жоғары болады. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   361   362   363   364   365   366   367   368   ...   600




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет