Погегный тубулярный ацидоз —
синдром, лабораторно характеризую
щийся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов
в крови и гиперхлоремией (у большинства больных также гипокалиемией).
Первичный тубулярный ацидоз бывает двух видов: дистальный (I тип) и про
ксимальный (II тип). И тип протекает более тяжело, чем I (табл. 3.102).
Таблица 3.102
Основные особенности погегного тубулярного ацидоза lull типов
(по Ю. Е. Вельтищеву)
Признак
Тип I, дистальный
Тип II, проксимальный
рН мочи
Всегда выше 6,5
Бывает ниже 6,5
Экскреция бикарбонатов
с мочой
Нормальная
Резко повышена
Тип наследования
Аутосомно-доминантный или
рецессивный
Х-сцепленный, рецессив
ный. Чаще бывает вто
ричным
Клиническая картина
Бледность, анорексия, запоры,
отставание в росте, мышечная
гипотония, рахитоподобные из
менения костей, кризы обезво
живания и полиурии, гиперка-
лийурия, гиперкальцийурия,
нефрокальциноз и уролитиаз,
щелочная реакция мочи и по
стоянный дефицит оснований
в крови.
ИН, пиелонефрит, иногда Х П Н
У мальчиков 3—18 мес:
снижение аппетита, рво
та, подъемы температу
ры, отставание в разви
тии; возможны поли
урия, полидипсия,
гиперхлорурия, рвота,
запоры, рахитические
изменения костей, сни
жение резистентности
к инфекциям. Прогноз
не ясен, но возможно
выздоровление
Лечение
Ежедневно внутрь бикарбонат
натрия (2—3 ммоль/кг),
10% растворы цитрата калия
и натрия (2—3 мл/кг в день),
гипотиазид, при остеомаля
ции — метаболиты витамина D
Ежедневно внутрь бикар
бонат натрия
(10 ммоль/кг), препара
ты калия, гипотиазид,
цитратная смесь
Достарыңызбен бөлісу: |
