Педиатрия



Pdf көрінісі
бет288/1318
Дата06.02.2022
өлшемі13,66 Mb.
#78987
түріУчебник
1   ...   284   285   286   287   288   289   290   291   ...   1318
Байланысты:
2013-06-06 10-11-49

Особенности 
органов и систем 
По своей сути все обменные процессы являются ферментативными и про­
текают последовательно, что осуществляется сложной системой регуляции. 
Важнейшими модуляторами (регуляторами) этих процессов являются: 
- структуры ЦНС, реагирующие на изменения внешней среды; 
- гены, которые регулируют синтез белков, выполняющих функции гор­
монов и ферментов; 
- гормоны, оказывающие модулирующее (усиливающее или ослабляющее) 
действие на активность генов, ответственных за контроль синтеза белков-фер­
ментов. 
В отличие от взрослого организма, у ребенка в процессе его роста проис­
ходит становление и созревание обменных процессов. Выражением этого яв­
ляется
 лабильность
обмена, частые и более
 выраженные
его
 нарушения
при 
различных заболеваниях. 
Нарушение обменных процессов у детей может происходить на разлигных 
уровнях, таких как: 
• недостаточное поступление питательных веществ из внешней среды (го­
лодание); 
• недостаточное расщепление нутриентов в желудочно-кишечном тракте, 
обусловленное патологией органов пищеварения; 
• нарушение всасывания (резорбции) в тонком кишечнике в связи с его 
патологией (мальабсорбция); 
• аномалия промежуточного обмена, т. е. нарушения транспорта всосав­
шихся веществ или внутриклеточного синтеза и расщепления метаболитов, ко­
торое осуществляется ферментами; 
• нарушение выделения конечных продуктов обмена и накопления из ор­
ганизма. 
В целом у детей обменные нарушения, независимо от их уровня, можно 
условно разделить на три большие группы. 
1.
 «Первигные» нарушения обмена веществ.
Причинами этих заболеваний, 
как правило, являются генетически обусловленные дефекты образования раз­
личных ферментов или ферментных систем. Дефицит приводит к нарушению 
того или иного вида обмена веществ, в связи с прерыванием цепочки метабо­
лизма. Для этой группы заболеваний характерна стойкость клинической кар­
тины. Эта патология относится к группе наследственных ферментопатий. При­
мерами этих заболеваний являются фенилкетонурия, галактоземия и др. 
(см. раздел 3.13). 
2. «Вторигные» нарушениями обмена веществ.
Данная группа синдромов 
нарушения обмена веществ возникает либо на фоне какого-либо заболевания, 
или является следствием его. Эта группа является наиболее многочисленной, с 
которой приходится встречаться педиатру. Эти состояния рассматриваются в 
соответствующих разделах учебника. В качестве примера вторичного наруше­
ния обмена веществ можно привести нарушения белкового, жирового и угле­
водного обмена на фоне дистрофии (истощения) у ребенка раннего возраста. 
Данные нарушения могут сохраняться какое-то время и после нормализации 
массы тела ребенка. Эти отклонения обмена веществ, в отличие от первичных, 
не являются стойкими. Наиболее частыми вторичными нарушениями обмена 
веществ у детей являются обезвоживание (изотоническое, вододефицитное и 
соледефицитное), ацидоз, дисэлектролитемии. 
3.
 Транзиторные («физиологигеские») нарушения обмена веществ.
Эти со­
стояния обусловлены более поздним созреванием тех или иных ферментных 
189 




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   284   285   286   287   288   289   290   291   ...   1318




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет