Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
- Бұл бет үшін навигация:
- Классификация. Выделяют острую, подострую и хроническую формы. Клиническая картина.
- Диагностика.
- Г Л А В А З
| Этиология и патогенез.
Наиболее признанной является иммунная теория: в генезе заболевания главную роль играют клеточные иммунные механизмы, цитотоксический эффект лимфоцитов в отношении поперечно-полосатой мы шечной ткани, образование миозит-специфических аутоантител. Генетическая теория предусматривает предрасположенность к заболеванию, которая реали зуется при воздействии провоцирующих факторов (например, вирусной ин фекции). Классификация. Выделяют острую, подострую и хроническую формы. Клиническая картина. Часто острое начало: лихорадка, эритема и боли в мышцах с быстрым нарастанием симптомов. Реже наблюдается подострое, иногда незаметное начало болезни с умеренной слабости, нерезких артро- и ми- алгий, локализованных отеков или признаков дерматита. Клиническая картина характеризуется полисистемностью и полисиндромностью с превалирующим по ражением кожи и мышц, что обусловливает нарастающую обездвиженность. Поражение скелетных мышц — ведущий клинический признак, отмечаются миалгии, плотность, тестоватость и увеличение в объеме, прогрессирующая мышечная слабость с преимущественным симметричным поражением мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого пояса, шеи, спины, глотки. Это выражается в ограничении активных движений больных, которые не мо гут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку, легко падают при ходьбе, поперхиваются при глотании. Одна из причин летального исхо да — пневмонические осложнения из-за нарушения дыхания. В последующем возможна атрофия и вторичная кальцификация пораженных мышц. Поражение кожи полиморфно и является патогномоничным: преобладают явления эритемы, отека и дерматита; наблюдаются папулезные, буллезные, пе- техиальные высыпания. Характерны лиловый «гелиотропный» параорбиталь- ный отек и эритема. Яркая эритематозная папулезная сыпь чаще локализуется над межфаланговыми, локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона), на передненаружных поверхностях предплечий и голеней, лице, шее; отличает ся большой стойкостью, застойной синюшностью. Примерно у половины больных одновременно наблюдается поражение слизистых оболочек. Суставной синдром менее характерен, выражается в виде артралгий или поражения периартикулярных тканей. Висцериты наблюдаются реже и не столь выражены, как при СКВ и системной склеродермии, наиболее часто от мечаются поражения миокарда, пневмониты, поражения ЖКТ, увеличение пе чени, поражения почек. Васкулит ЖКТ может быть причиной изъязвления слизистых оболочек и инфаркта тканей. Из общих симптомов наиболее час тым является потеря массы тела. Диагностика. К р и т е р и и д и а г н о с т и к и ДМ: 1) типичная дерматомиозитная сыпь (основной критерий); 2) симметричная проксимальная мышечная слабость; 3) повышение активности мышечных ферментов в сыворотке крови; 624 Г Л А В А З Болезни детей 4) изменения на электромиограмме; 5) типичные находки в биоптатах мышц (биопсия проводится только при отсутствии 1, 2 или 3 признаков). Для постановки диагноза требуется наличие основного в сочетании с лю бым из 3 других критериев. Воспалительный процесс в мышечной ткани обусловливает повышение ак тивности креатинфосфокиназы (КФК) за счет мышечной фракции, альдолазы, лактатдегидрогеназы и трансаминаз. КФК имеет особенно большое значение (увеличивается у 95% больных), может нарастать задолго до появления дру гих признаков обострения, а снижаться до развития клинического улучшения. На электромиограмме появляются признаки миозита. У большинства больных наблюдается увеличение концентрации миоглобина в сыворотке, миоглобин- урия наблюдается существенно реже. Считается характерным изменение отно шения концентрации креатина к сумме концентраций креатина и креатинина, превышающее 40%. При остром течении отмечаются лабораторные признаки активности — повышение СОЭ (в 50% случаев), лейкоцитоз. У 50—80% боль ных выявляются AHA. ДМ следует дифференцировать от вирусных миозитов, склеродермии, ми астений. Лечение. В острой фазе болезни решающим является контроль за функ цией дыхательной мускулатуры и мышц нёба. Воспалительный процесс у большинства больных удается купировать преднизолоном в дозе 2 мг/кг. Определение активности КФК, лактатдегидрогеназы, трансаминаз или альдо лазы позволяет оценить активность процесса и эффективность лечения. При их нормализации следует постепенно снижать дозы глюкокортикостероидов до поддерживающих. Показания для назначения цитпошашигеской терапии: 1) отсутствие эффекта ГК при остром ДМ в течение 2—4 недель; 2) поддерживающая их доза выше 0,5 мг/кг (стероидсберегающее действие); 3) наличие сопутствующих заболеваний. Наиболее часто используется метотрексат, на второе место можно поста вить азатиоприн. Новое перспективное направление в лечении ДМ связано с использованием циклоспорина (5 мг/кг в день с последующим переходом на поддерживающую дозу 2—2,5 мг/кг длительным курсом), который действует непосредственно на иммунопатологический процесс. Есть основания полагать, что его применение позволит решить многие проблемы фармакотерапии дан ной патологии. Для предотвращения контрактур используют лечебную физ культуру, массаж, физиотерапию и наложение шин. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|