Заболевания крови
и органов кроветворения
637
носителями гемофильного гена. У женщин-носителей гемофильного гена уро
вень VIII или IX факторов обычно умеренно снижен до 30—50%, но кровото
чивости нет, хотя она и может возникать после больших хирургических опе
раций. Женщины, больные гемофилией, очень редки, и при выявлении низко
го уровня VIII фактора в плазме у кровоточащей женщины надо прежде всего
исключить болезнь Виллебранда.
Клиническая картина
характеризуется: 1) длительными кровотечениями
после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек;
2) склонностью к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в под
кожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных
травм, ударов и даже спонтанным кровоизлияниям (табл. 3.89). Отмечается
определенная взаимосвязь между уровнем VIII фактора в крови и степенью
тяжести кровоточивости (табл. 3.90).
Таблица 3.89
Достарыңызбен бөлісу: |
