Р
и
с.
1
4
.1
.
П
р
и
м
е
р
н
ы
й
ал
го
р
и
тм
о
б
сл
е
д
о
в
а
н
и
я
п
а
ц
и
е
н
та
с
п
е
ч
е
н
о
ч
н
ы
м
х
а
р
а
кт
е
р
о
м
ж
ел
ту
хи
Р
А
З
Д
Е
Л
I
II
симптомов преджелтушного периода, печеночный характер желтухи, активность
АЛТ, ACT выше 10-20 норм, обнаружение маркеров острой фазы вирусов гепати
тов А-Е позволяет диагностировать острый ВГ у большинства пациентов с синдро
мом желтухи. Следует иметь в виду возможное развитие суперинфекции не только
вирусом D больных ХГВ, но и вирусом А больных ХГВ и ХГС.
Если у пациента с печеночным характером желтухи активность АЛТ, ACT ниже
10-20 норм, желтуха в сочетании с асцитом, другими симптомами портальной
гипертензии, кожными и эндокринными нарушениями, обычно это свидетель
ствует о хроническом процессе в печени. Обнаружение сывороточных маркеров
вирусов В, С и D докажет вирусную этиологию хронической болезни, однако
для уточнения стадии болезни потребуется проведение дополнительных методов
обследования — УЗИ органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопии
(ЭГДС), эластометрии или пункционной биопсии печени. Определение качествен
ных и количественных характеристик ДНК, РНК вирусов В, С, D необходимо при
решении вопроса о начале противовирусной терапии.
При отрицательных результатах исследования на маркеры вирусного пораже
ния у больных с печеночным характером желтухи необходимо исключить гемох-
роматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, первичный билиарный цирроз, первич
ный склерозирующий холангит, аутоиммунный, алкогольный или лекарственный
гепатиты, пигментные гепатозы. Обычно у больных этой патологией активность
АЛТ, ACT ниже 10-20 норм, ACT часто превышает активность АЛТ. Облегчает
постановку диагноза анамнез болезни, жизни, прием гепатотоксических лекар
ственных препаратов до начала болезни, нередко выявляются одновременное
повышение активности ЩФ и ГГТП выявление различных аутоантител, маркеров
нарушения обмена меди, железа.
Острое начало болезни с тошноты и рвоты, боли в животе или ригидности
мышц брюшной стенки, особенно у лиц зрелого или пожилого возраста, появ
ление желтухи через короткое время после начала болезни могут указывать на
подпеченочный, по механизму развития, характер желтухи (обтурация общего
желчного протока камнем). В биохимическом анализе крови общий билирубин
будет также представлен преимущественно прямой фракцией и будут увеличены
параметры ЩФ и ГГТП, но не АЛТ, ACT. Уточнению диагноза помогут результаты
общего анализа крови, отрицательные результаты исследования крови на маркеры
вирусов гепатита А-Е и данные инструментальных методов, в первую очередь УЗИ
органов брюшной полости.
Надпеченочный характер желтухи (гемолитическая желтуха) может встречать
ся при сепсисе, лучевой болезни, дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в
эритроцитах, талассемии, переливании несовместимых групп крови, отравлении
сульфаниламидами. Желтуха с преимущественным повышением концентрации
неконъюгированного билирубина может развиться при длительном голодании,
правожелудочковой сердечной недостаточности. Частая разновидность надпече-
ночной желтухи — «физиологическая желтуха» новорожденных, появляющаяся в
первые дни жизни ребенка. Причиной повышения концентрации непрямого били
рубина в крови служит не только ускоренный гемолиз, но и недостаточность функ
ции белков и ферментов в печени, ответственных за поглощение, конъюгацию и
экскрецию прямого билирубина. Учитывая этот компонент патогенеза желтухи
новорожденных, она может быть отнесена и к печеночной желтухе.
Небольшое увеличение неконъюгированного билирубина (превышающее
2 -3 нормы) характерно для синдрома Жильбера, наиболее распространенной
причины доброкачественных хронических гипербилирубинемий. На основании
этого признака часто выставляется ошибочный диагноз хронического гепатита.
Механизм развития синдрома до конца неясен. По-видимому, это состояние пред
ставляет собой сложное нарушение процесса поглощения печенью билирубина,
2 4 2
КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
с и н д р о м
ж е л т у х и
2 4 3
уровень которого увеличивается при голодании, тяжелой физической нагрузке
и других стрессовых ситуациях. Активность глюкуронилтрансферазы при этом
синдроме несколько снижена. У многих больных, кроме того, снижена продолжи
тельность жизни эритроцитов. Еще одно врожденное патологическое состояние,
при котором повышен уровень неконъюгированного билирубина, называется син
дромом Криглера-Найяра. Синдром Криглера-Найяра — редкое наследственное
заболевание, обусловлено недостаточностью глюкуронилтрансферазы.
В заключение в данном разделе представлена информация о наиболее часто
встречающихся в клинической практике болезнях, сопровождающихся развитием
синдрома желтухи.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Достарыңызбен бөлісу: |