С. В. Кожанова Жалпы иммунология
жүктеу/скачать 19,87 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы иммунология оқулық
| ГУМОРАЛДЫҚ АДАПТИВТІ
ИММУНИТЕТТІҢ ЗАҚЫМДАНУЫ БАСЫМ БОЛАТЫН БІРІН Ш ІЛ ІК ИТЖ Брутон ауруы 1952 ж. американдык педиатр Брутон (Вгиіоп) әр түрлі жұкпалы аурулармен (4 жасына дейін 14 рет пневмониямен, бірнеше рет от- итпен, синуситпен, сепсис және менингитпен) наукастанған 8 жасар ер баланы сипаттаған. Оның кан сарысуын зерттегенде антиденелер табылмаған. Ғылыми медициналык әдебиеттерде жеке нозологиялык түрі ретінде белгіленген біріншілік иммундык тапшылыктын алғашкы жазылымы болған. Брутон ауруы Х-хромосомасымен тіркескен тұқымкуалаушылыктьщ рецессивтік түріне жатады, тек ер балалар сыркаттанады. Бүл ауру Х-тіркескен агаммаглобулинемия деп те аталады. Кездесу жиілігі 1/1 000 000 түрғындарға шакканда. Ұлыбританияда иммундык тап- шылыктын кездесу жиілігі 1/100 000 кұрайды. Брутон ауруының негізінде В-лимфоциттін белсеніп плазмалык жасушаға айналуына ыкпал ететін ядросына белгі беретін цитоплазмалық тирозинкиназа ферментінінін ақауы жатыр. Сонын салдарынан иммуноглобулиндердін өңдірілуі мүмкін емес. Аурудың алғашкы белгілері 7 -8 айдан 2 -3 жаска дейін байкала бастайды. Иммуноглобулиндердін трансплацентарлык берілуі науқас балалардын өмірінін бірінші айларында жұкпалардан корғай алатын антидене мөлшерімен камтамасыз етеді. Бірак келешекте антиденелер түзілуінің болмауы кайталамалы бактериялық, әсіресе тыныс жолдары мен теріге қатысты, жұкпалы ауруларына алып келеді. Әдетте коздырғыштар болып стрептококктар, стафилококктар және граммтеріс бактериялар табылады. Жұкпалар жайылуға бейім болады да жиі септицемия және менингитке әкеле алады. Бірак, жасушалык иммунитеттін бұзьшмағандығынан вирустык жұкпаларға осындай науқас балаларда тұрактылык сактаулы болады. Қарап тексергенде: әдеттен тыс кішкене, тегіс бадамшаларын, кішкене лимфа түйіндерін аныктайды, көкбауыры үлкеймеген. Көңіл аударалык жағдай — ағзадағы жұкпалы-кабыну үдерістерінде лимфа түйіндерінің, бауыр, көкбауырдың ұлғаюы байқалмайды. Бұл маңызды нақтама белгісі болып табылады. Ішектің шырышты кабатында плазмалық жасушалар толығымен жойьшады. Кэлыпты жағдайда плазмалык жасушалар бұл жерде көп 21-Тарау. Иммундық тапшылық жағдайлары 439 мөлшерде кездесу керек. Соған байланысты сіңімділік бұзылыстары байкалады, созылмалы энтериттер дамиды. Ішек кыртысында ьшыраудағы лейкоциттер жиынтығы бар абсцесстер жиі аныкталады. Зертханалық тексеруде: шеткі канда В-лимфоциттердін күрт төмендеуі немесе болмауы, барлык иммуноглобулин кластарынын денгейінін төмендеуі немесе болмауы байкалады. Емі: Орынбасушы иммуноглобулинді үзіліссіз, үнемі терапия. Иммуноглобулин препараттарын көктамырға айына 200-600 мг/кг дейін енгізеді. Жұкпалы аурулар дамыған жағдайда косымша арнайы иммуноглобулиндер (стафилококка, стрептококка, кызылшаға карсы және т.б.) енгізіледі. жүктеу/скачать 19,87 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|