Струков А. И., Серов В. В. Библиография



Pdf көрінісі
бет44/754
Дата18.12.2022
өлшемі21,9 Mb.
#163216
1   ...   40   41   42   43   44   45   46   47   ...   754
Байланысты:
ПАТАН СТРУКОВ

Нарушения содержания 
гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества 
его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко 


68 
выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях - 
гликогенозах. 
При 
сахарном диабете, 
развитие которого связывают с патологией β-клеток островков 
поджелудочной железы, происходят недостаточное использование глюкозы тканями, 
увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). 
Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, 
в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами - развивается 
жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, 
они становятся светлыми («дырчатые», «пустые», ядра). 
С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются 
в 
гликогенной инфильтрации эпителия канальцев, 
главным образом узкого и дистального 
сегментов. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена 
видны и в просвете канальцев. Эти изменения отражают состояние синтеза гликогена 
(полимеризация глюкозы) в канальцевом эпителии при резорбции богатого глюкозой 
ультрафильтрата плазмы. 
При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, 
базальная мембрана которых становится значительно более проницаемой для сахаров и 
белков плазмы. Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии -
интеркапиллярный (диабетический) гломерулосклероз.
Наследственные углеводные дистрофии, 
в основе которых лежат нарушения обмена 
гликогена, называются
гликогенозами. 
Гликогенозы обусловлены отсутствием или 
недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и 
относятся поэтому к 
наследственным ферментопатиям, 
или
болезням накопления. 
В 
настоящее время хорошо изучены 6 типов гликогенозов, обусловленных наследственной 
недостаточностью 6 различных ферментов. Это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), Мак-
Ардля (V тип) и Герса (VI тип), при которых структура накапливаемого в тканях гликогена не 
нарушена, и болезни Форбса-Кори (III тип) и Андерсена (IV тип), при которых она резко 
изменена (табл. 3). 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   40   41   42   43   44   45   46   47   ...   754




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет