46
ВПС без цианоза, с увеличением кровотока в малом круге кровообращения (с артерио-
венозным шунтом), характеризуются поступлением в малый круг кровообращения боль-
шего по сравнению с физиологическим объема крови. Формируются гиперволемия и ги-
пертензия в малом круге кровообращения. Выделяют 3 фазы легочной гипертензии.
1. Гиперволемическая фаза развивается в раннем возрасте вследствие несоответствия со-
судистого русла объему протекающей крови и отсутствия спазма артериол. Клиничес-
кие симптомы обусловлены застоем в малом круге кровообращения: затруднения при
кормлении грудью, "вздохи", стоны, кашель влажный, тахипноэ, хрипы в легких, мра-
морность и бледность кожи, дистрофия с дефицитом массы, склонность к затяжным и
повторным пневмониям или респираторным инфекциям. Выраженность симптомов и
тяжесть течения зависят от величины дефекта и часто проявляются в первые месяцы
жизни при ДМЖП, широком ОАП ранней сердечной недостаточностью.
2. Переходная фаза характеризуется возникновением защитного рефлекса Китаева у детей
старше 3 лет в ответ на гиперволемию в виде спазма легочных сосудов, сопровождаю-
щегося повышением давления в легочной артерии и увеличением легочного сопротив-
ления, что способствует уменьшению лево-правого сброса крови. Самочувствие боль-
ных, как правило, улучшается, жалобы у большинства пациентов отсутствуют, но сохра-
няется предрасположенность к частым респираторным заболеваниям. В легочных сосу-
дах наблюдаются органические обструктивные изменения. Ранняя легочная гипертен-
зия формируется при ОАП. Аускультативная картина характеризуется уменьшением ин-
тенсивности шума при появлении акцента II тона над ЛА.
3. Склеротическая фаза проявляется необратимыми склеротическими изменениями в со-
судах легких вследствие гиперволемии и длительного спазма легочных сосудов. Высо-
кая легочная гипертензия (синдром Эйзенменгера) приводит к изменению направления
шунта крови (право-левый сброс), возникновению цианоза, хронической сердечной не-
достаточности. Систолический шум становится малоинтенсивным, либо отсутствует.
Может появиться новый диастолический шум, обусловленный недостаточностью кла-
панов ЛА (шум Грехема-Стилла). Появляется сердечный горб, расширение границ ОТС,
над легкими - участки ослабленного либо жесткого дыхания.
Кардиальные симптомы ВПС с артерио-венозным шунтом представлены в таблице 19.
Таблица 19
Кардиальные симптомы ВПС с артерио-венозным шунтом
Достарыңызбен бөлісу: