Гемодинамикапри тетраде Фалло Цианотические кризы при тетраде Фалло, представляющие собой эпизоды резкого усиления одышки и цианоза, отражают острое снижение легочного кровотока. Эти кризы могут возникать даже в отсутствие цианоза в покое. Факторы, провоцирующие криз, разнообразны: длительный плач может уменьшать легочный кровоток из-за удлинения выдоха; уменьшение преднагрузки правого желудочка и снижение ОПСС, а следовательно, увеличение сброса справа налево и снижение легочного кровотока может происходить во сне, при лихорадке или в результате других причин, изменяющих сосудистый тонус; кроме того, легочный кровоток может снижаться при сокращении выносящего тракта правого желудочка, однако, происходит ли это на самом деле, не известно.
Цианоз, возникающий на 2-3м месяце жизни во время крика и кормления, а потом и в покое
Одышка при физической нагрузке
Признаки хронической гипоксемии: гипостатура, пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стекол».
Пальпаторно: во 2 - 3 межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание в 60% случаев.
Аускультативно: во 2 - 3 межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум изгнания, который проводится на сосуды шеи и спину, II тон на ЛА ослаблен.
ОАК: полицитемия с повышенным разрушением лейкоцитов.
ЭКГ: признаки гипертрофии ПЖ и гипоксии миокарда.
ЭхоКГ: величина смещения аорты вправо, размер ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофии ПЖ.
Рентгенография грудной клетки:
Размеры сердца нормальные.
Верхушка приподнята, имеется западение дуги ЛА, что придает сердцу вид деревянного башмачка.
Легочный сосудистый рисунок обеднен в соответствии с тяжестью обструкции выходного тракта правого желудочка.
