Задача № 8. Девочка 10 лет росла здоровым ребѐнком, занималась спортом, отлично успевала в школе. Заболела остро после легкой ОРВИ. Побледнела, появились экхимозы на ногах, резкая слабость. Сделан амбулаторно анализ крови, в котором выражена панцитопения. Госпитализирована в гематологическое отделение. Стернальный пунктат крайне беден ядерными элементами, эритроидный росток сужен, миелоидный угнетен с задержкой вызревания на стадии промиелоцитов. Мегакариоциты не обнаружены. Лечение в течение 2-х недель оказалось безуспешным, состояние девочки ухудшалось. Выраженная адинамия, бледность кожи и слизистых, множественные геморрагии на коже,
слизистой оболочке рта, языке, присоединился язвенно-некротический стоматит, гипертермия (t-400), боли в костях, появилась гематурия, гематомы в подкожно-жировой клетчатке, проявления сердечно - сосудистой недостаточности. Наросла панцитопения. Hb – 35 г/л, Эр. – 1,29х1012/л, L- 0,8х109/л, тромб.- 2х109/л, СОЭ – 77 мм/час. На 12 день пребывания в стационаре наступил летальный исход (накануне летального исхода девочка потеряла сознание, присоединились судороги).
Поставьте диагноз.
Деонтологическая тактика в отношении родителей девочки?
Какой метод исследования является обязательным для постановки диагноза?
Что Вы ожидаете увидеть при гистологическом исследовании костного мозга?
Тактика ведения.
Задача № 9.
Ребенок 11 мес. Поступил в гематологическое отделение с жалобами на отставание в физическом развитии, желтушность кожи и склер, слабость. При осмотре: башенный череп, пониженного питания, увеличен живот. Кожные покровы желтушные, склеры иктеричны. Живот напряжен, при пальпации болезненность в правом подреберье, селезѐнка выступает из-под реберного края на 4 см, плотная. Моча интенсивно- желтого цвета, контакта по гепатиту нет.
Отец мальчика во взрослом возрасте оперирован по поводу наследственной микросфероцитарной анемии Минковского-Шаффара.
Анализ крови: Hb -62 г/л, Эр. – 1,9х1012/л, ЦП – 0,9, L – 8,1х109/л, э