| | | | | | | - криз (обострение)
- клиническая ремиссия
- клинико-гематологи-ческая ремиссия
| - острое (до 3 мес.)
- затяжное или персистирую-щее (3-12 мес.)
- хроническое (> 12 мес.)
| - маточные кровотечения
- анемия пост-
- геморрагичес-кая
- кровоизлия-ние в мозг
| Клиника - Микроциркуляторный (петехиально-пятнистый) тип кровоточивости
- Кожные геморрагии
- Кровоизлияния на слизистых (у ½)
- Кровотечения из слизистых
Клиника - Кожный геморрагический синдром
- Петехии
- Экхимозы (полиморфные, полихромные, несимметричные, атравматичные)
- Эндотелиальные пробы положительные
Клиника - Кровотечения из слизистых
- Чаще носовые, реже десневые, желудочно-кишечные, почечные, маточные
- Редко кровоизлияние в мозг
- Кровотечения атравматичные, неотсроченные, чаще необильные, непродолжительные
Клиника - Сухая пурпура
- Кожный геморрагический синдром,
- м.б. кровоизлияния на слизистых
- Влажная пурпура
- Кожные геморрагии + кровоизлияния
- на слизистых + кровотечения
- Нет интоксикации и
- гепатоспленомегалии
Клиника - Легкий криз
- Сухая пурпура
- Среднетяжелый криз
- Влажная пурпура в виде умеренной кровоточивости
- Тяжелый криз
- Длительные и обильные кровотечения, постгеморрагическая анемия
Клиника - Острая пурпура
- В возрасте 1-5 лет
- У большинства больных (60-80%)
- Провоцирующие факторы за 1-3 нед.
- Начало острое, внезапно геморрагический синдром (у ½ - сухая пурпура)
- Продолжительность криза не более 1 мес.
- Полное выздоровление через 1-3 мес.
Клиника - Хроническая пурпура
- Чаще у детей 7-10 лет
- Начало постепенное без видимой причины
- В период криза – влажная пурпура
- Первый криз может принять затяжное течение
- Волнообразное течение, трудно получить полную клинико-гематологическую ремиссию
- Длительность более 12 мес., годы
- Хроническая постгеморрагическая анемия
Лабораторная диагностика - Тромбоцитопения (менее 100х109/л), чаще от 0 до 15х109/л
- АП тромбоцитов
- Время кровотечения по Дюке удлинено (> 4 мин.)
Лабораторная диагностика - Костномозговая пункция редко:
- при подозрении на ОЛ, АА, метастазы опухолей в КМ, болезни накопления
- Если нет возможности проведения лечения HD ВВИГ и в качестве терапии первой линии будут использоваться ГК
- Если нет адекватного подъема количества тромбоцитов после введения HD ВВИГ
- Миелограмма – гиперплазия МСС ростка с нарушенным пластинкообразованием и отделением
Дифференциальный диагноз - Геморрагический васкулит
- Гемофилия
- Тромбоцитопатии
- Вторичные (симптоматические) ТП (инфекции, лекарства, лейкоз, АА, мегалобластическая анемия, СЗСТ, ХАГ, ГН, портальная гипертензия, ДВС и др.)
Достарыңызбен бөлісу: |
