ЭхоКГ: нарушений локальной сократимости нет. Фракция выброса левого желудочка — 65%. Дилатация левого и правого предсердия, правого желудочка, множественные дефекты межжелудочковой перегородки, двухстворчатый аортальный клапан. Синдром Эйзенменгера. Высокая ЛГ (среднее давление в легочной артерии — 88 мм рт. ст.). Умеренный стеноз аортального клапана.
ЭхоКГ: нарушений локальной сократимости нет. Фракция выброса левого желудочка — 65%. Дилатация левого и правого предсердия, правого желудочка, множественные дефекты межжелудочковой перегородки, двухстворчатый аортальный клапан. Синдром Эйзенменгера. Высокая ЛГ (среднее давление в легочной артерии — 88 мм рт. ст.). Умеренный стеноз аортального клапана.
С учетом отсутствия компенсации, неэффективности проводимой терапии пациентке был назначен Бозенекс 62,5 мг 2 р./сут под контролем АСТ, АЛТ, билирубина. Согласно рекомендациям бозентан может быть рекомендован больным с синдромом Эйзенменгера 3 ФК по ВОЗ (класс и уровень доказательности 1В) [12].
Через 8 нед. пациентка нежелательных явлений не отмечала. Тест 6-минутной ходьбы — прирост дистанции на 89 м. На ЭхоКГ — без динамики, среднее давление в легочной артерии — 80 мм рт. ст. Все попытки увеличения дозы Бозенекса сопровождались интенсивными головными болями, пациентка продолжала прием препарата в дозе 62,5 мг 2 р./сут.
Через 12 мес. пациентка нежелательных явлений не отмечала. Тест 6-минутной ходьбы — прирост дистанции по сравнению с инициальным визитом на 97 м. На ЭхоКГ — без динамики, среднее давление в легочной артерии — 83 мм рт. ст. Остальная терапия — без изменений.
Ведение пациентов с ЛГ
Ведение пациентов с ЛГ
Дальнейшее ведение пациентов основано на оценке степени тяжести заболевания. Рекомендовано повторное обследование каждые 3–6 мес. с проведением клинического обследования, нагрузочных тестов (по показаниям), теста 6-минутной ходьбы, биохимических маркеров, эхокардиографической и гемодинамической оценки.
Заключение
Таким образом, ведение пациента с ЛГ представляет собой сложную проблему. Скрининг пациентов на наличие ЛГ должен осуществляться в первичном звене здравоохранения, после чего выявленные пациенты с ЛГ должны направляться в региональный или экспертный центр. Решение о назначении специфической терапии может быть принято только экспертным центром по лечению пациентов с ЛГ.
Контроль терапии ЛГ должен осуществляться совместно региональным и экспертным центром. При лечении ЛАГ могут быть использованы как оригинальные, так и дженерические препараты, например Бозенекс.
