Гемофилия В (болезнь Кристмаса) – наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит активности фактора свертывания IХ (плазменного компонента тромбопластина). В результате нарушается 1 фаза свертывания крови. Причиной является рецессивное наследование пораженного гена Х-хромосомы, который контролирует синтез фактора свертывания IХ. Болеют гемофилией В мужчины. Характерен гематомный тип кровоточивости.
Гемофилия С (болезнь Розенталя) –наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит фактора свертывания ХI (плазменный предшественник тромбопластина). В результате нарушается 1 фаза свертывания крови. Причиной является рецессивное наследование пораженного гена, который контролирует синтез фактора свертывания ХI. Ген гемофилии С связан с соматической 4 хромосомой, поэтому заболевание может встречаться как у мужчин, так и у женщин.
