Кафедра патологической физиологии имени в. Г. Корпачева


Синдром Бернара-Сулье (синдром гигантских тромбоцитов)



бет56/368
Дата11.05.2020
өлшемі1,57 Mb.
#67305
1   ...   52   53   54   55   56   57   58   59   ...   368
Байланысты:
СЛОВАРЬ-ПФ органов и систем-2018

Синдром Бернара-Сулье (синдром гигантских тромбоцитов) – наследственная тромбоцитопатия, при которой нарушается адгезия тромбоцитов к субэндотелиальному матриксу из-за дефицита или дефекта гликопротеинового комплекса Ib/IX/V на поверхности тромбоцитов, отвечающего за взаимодействие между мембраной тромбоцита и фактором Виллебранда. Характерны увеличение размеров тромбоцитов, снижение/ отсутствие агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином. Время кровотечения удлинено, продолжительность жизни тромбоцитов укорочена.



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   52   53   54   55   56   57   58   59   ...   368




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет