Кожные и венерические болезни


Эпидермолиз буллезный соединительный



бет215/324
Дата05.09.2020
өлшемі0,89 Mb.
#77095
түріУчебник
1   ...   211   212   213   214   215   216   217   218   ...   324
Байланысты:
Иванов Кожные и венерические болезни

Эпидермолиз буллезный соединительный характеризуется образованием подэпидермальных пузырей за счет поражения lamina lucida эпидермо‑дермального соединения, расположенной между плазматической мембраной базальных кератиноцитов и базальной мембраной кожи, и развитием атрофических изменений кожи в очагах поражения. Возможна пренатальная диагностика с помощью биопсии кожи 18‑недельного плода на основании выявления указанных изменений. Тип наследования аутосомно‑рецессивный.

Клиническая картина. Процесс характеризуется появлением пузырей и эрозий уже при рождении ребенка или вскоре после него. В течение нескольких дней процесс генерализуется. Основная локализация высыпаний – кожа груди, головы, слизистые оболочки рта, гортани, трахеи. Хотя кожа кистей и стоп не изменена, ногтевые пластинки дистрофичны, развиваются анонихия, акроостеолиз. Образующиеся на месте пузырей эрозивные поверхности заливают медленно, оставляя участки атрофии кожи. Рубцов и милиумов нет. Многие дети умирают в первые месяцы жизни от сепсиса, анемии.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   211   212   213   214   215   216   217   218   ...   324




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет