Лекции по внутренним болезням учебное пособие для студентов IV курса лечебного и IV
жүктеу/скачать 2,05 Mb.
|
Избранные лекции по факультетской терапии
| Морфологически имеется вторично сморщенная почка, нередко трудноотличимая от первично сморщенной при злокачественной гипертонической болезни.
В качестве самостоятельной формы выделяют подострый (злокачественный) гломерулонефрит - быстро прогрессирующий гломерулонефрит, характеризующийся сочетанием нефротического синдрома с АГ и быстрым появлением почечной недостаточности. Начало острое, упорные отеки типа анасарки, характерны значительная холестеринемия, гипопротеинемия, стойкая, выраженная протеинурия. Быстро развивается азотемия, анемия. АД очень высокое, выраженная ретинопатия сетчатки вплоть до отслойки. Быстропрогрессирующий нефрит можно заподозрить, если уже в начале заболевания на фоне общего тяжелого состояния больных повышено содержание креатинина, холестерина в сыворотке и артериальное давление, отмечается низкая относительная плотность мочи. Особенностью этой формы ГН является уникальная иммунная реакция, в которой в качестве антигена выступает собственная базальная мембрана. Морфологически обнаруживается пролиферативный гломерулонефрит с фибринозно-эпителиальными полулуниями, которые могут развиваться уже спустя неделю. Одновременно снижается и концентрационная функция (за счет канальцево-интерстициального поражения). Больные погибают через 6-18 месяцев от начала заболевания. Таким образом, клиническая классификация ХГН применяется в повседневной практике. Однако возросшее значение морфологического метода исследования для диагностики и прогноза ХГН требует знакомства и с морфологической характеристикой заболевания (см выше). Самой частой морфологической формой ХГН (около 50%) является мезангиопролиферативный ГН, для которого характерно отложение иммунных комплексов, комплемента в мезангии н под эндотелий капилляров клубочка. Клинически этому варианту свойственны ОГН, IgА - нефропатия (болезнь Берже), реже встречаются нефротическая и гипертоническая формы. Заболевание возникает в молодом возрасте, чаще у мужчин. Характерным симптомом является стойкая гематурия. Повышение АД в начале заболевания бывает редко. Течение этой формы ГН доброкачественное, больные живут долго. IgА-нефропатия – один из вариантов мезангиопролиферативного гломерулонефрита, характеризующийся макро- и микрогематурией, обострения обычно связаны с перенесенной инфекцией. Отеков и гипертензии не бывает. При иммунофлюоресценции специфическим является выявление отложений в мезангии IgА. Мембранозный, или иммунокомплексный ГН, встречается примерно у 5% больных. При иммуногистологическом исследовании в капиллярах клубочков обнаруживаются отложения IgG, IgМ, комплемента (С3 фракция) и фибрина. Клиническое течение сравнительно медленное с изолированной протеинурией или нефротическим синдромом. Этот вариант ГН менее доброкачественный, почти у всех больных уже в самом начале заболевания выявляется стойкая протеинурия. Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН встречается у 20% больных. При этой форме ГН поражается мезангий и эндотелий базальной мембраны, в капиллярах клубочков находят отложения IgА, IgG, комплемента, обязательны изменения эпителия канальцев. Заболевание обычно начинается в детстве, женщины болеют чаще мужчин в 1,5-2 раза. В клинической картине чаще выявляются нефротический синдром с выраженной протеинурией и гематурией. Эта форма ГН всегда прогрессирует. Нередко заболевание начинается с острого нефротического синдрома. Особенностью этой формы является гипокомплементемия, которая не наблюдается при других морфологических формах, кроме ОГН. Причинами, приводящими к мембранопролиферативному ГН могут быть вирусы, бактериальная инфекция, вирус гепатита А, легочный туберкулез, генетические факторы и гнойные заболевания (остеомиелит, хронические гнойные заболевания легких и др.). ГН с минимальными изменениями (липоидный нефроз) обусловлен повреждением «малых отростков» подоцитов. Чаще встречается у детей, в 20% случаев у молодых мужчин. В эпителии канальцев и в моче обнаруживаются липиды. Иммунных отложений в гломерулах не выявляется. Отмечается склонность к рецидиву со спонтанными ремиссиями и хорошим эффектом от применения глюкокортикоидной терапии. Прогноз, как правило, благоприятный, функция почек длительное время остается сохраненной. Фокальный гломерулярный склероз - разновидность липоидного нефроза, он начинается в юкстамедуллярных нефронах, в капиллярах клубочков находят IgМ. У 5-12% больных, чаще у детей, клинически выявляются протеинурия, гематурия, гипертония. Клинически отмечается выраженный нефротический синдром, устойчивый к лечению стероидами. Течение болезни прогрессирующее, завершается развитием ХПН. Фибропластический ГН - диффузная форма ХГН - в своем течении завершается склерозированием и фибропластическим процессом всех клубочков. Фибропластические изменения в клубочках сопровождаются дистрофией, атрофией канальцевого эпителия и склерозом интерстициальной ткани. Диагноз ГН основывается на оценке данных анамнеза, АГ и изменений мочи. Следует помнить о возможном длительном скрытом течении ГН. Диагностика гломерулонефрита невозможна без лабораторного обследования. Оно включает общий анализ мочи, подсчет суточной потери белка, протеинограмму, определение липидов крови, содержания в крови креатинина, мочевины, электролитов, пробы Зимницкого, Реберга, иммунограмму, исследование глазного дна, экскреторную урографию, радионуклидное исследование почек, УЗИ, компьютерную томографию, пункционную биопсию почек Дифференциальная диагностика. Легко поставить диагноз, когда имеются точные сведения о перенесенном остром нефрите или когда на лицо типичные симптомы различных форм, характерных для хронического нефрита. Весьма существенным является отграничение ХГН от гипертонической болезни. При ХГН изменения в моче появляются задолго до развития АГ, для ХГН характерны менее выраженная гипертрофия сердца, меньшая склонность к гипертоническим кризам. Во многих случаях ХГН трудно отличить от хронического пиелонефрита. В пользу последнего говорят сведения о перенесенной инфекции мочевых путей, дизурические явления, боли в пояснице, периоды повышения температуры. В моче при пиелонефрите обнаруживаются бактериурия и лейкоцитурия. ХГН с нефротическим синдромом следует дифференцировать от амилоидоза почек. Диагноз амилоидоза ставят на основании следующих признаков: перенесенный или существующий туберкулезный, гнойный или другой воспалительный процесс (артрит, хрониосепсис), нагноительные заболевания легких, злокачественные образования, наличие амилоидоза в других органах. Ценными диагностическими методами являются биопсия почек и нахождение амилоида в слизистой полости рта или в прямой кишке. При нефрите, когда на первом месте стоит гематурия необходимо отграничивать его от туберкулеза почек. При малейшем сомнении, тщательно исследовать мочу – в осадке методом флотации можно обнаружить микобактерии туберкулеза. Болезни Гудпасчера и Вегенера протекают с инфильтрациями в легких, массивным кровохарканьем, нефритом, поражением хрящевой ткани гортани и верхних дыхательных путей, нефритом. жүктеу/скачать 2,05 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|