Лекция №5 для студентов 4 курса педиатрического факультета Пузырные дерматозы: пузырчатка, дерматит Дюринга. Коллагенозы
жүктеу/скачать 0,5 Mb. Pdf көрінісі
|
Лекция №5 пед.(текст)
- Бұл бет үшін навигация:
- Системная склеродермия
| Линейная склеродермия.
Эта форма заболевания встречается преимущественно у детей и возникает после травмы. Очаги располагаются продольно по длине конечности, на лбу, туловище, нередко по ходу сосудистонервного пучка, представляя собой плотный тяж цвета слоновой кости. Атрофия, развивающаяся в исходе линейной формы склеродермии, затрагивает кожу, подкожную клетчатку, фасции и мышцы, вследствие чего замедляется рост пораженной области, уменьшается ее объем. Если заболевание возникает в детском возрасте, в дальнейшем отмечается укорочение конечности и развитие тугоподвижности суставов. Из-за нарушения кровоснабжения в очаге поражения могут развиваться изъязвления и мутиляции концевых фаланг. При локализации линейной склеродермии на лице процесс распространяется с волосистой части головы на лоб и спинку носа, напоминая рубец от удара саблей (sclerodermie en coup de sabre). Иногда встречается зостериформное (по ходу межреберных нервов) расположение очага. Системная склеродермия является полиорганным заболеванием, поражающим кожу, сосуды и многие внутренние органы. Различают две формы системной склеродермии: акросклероз и диффузную склеродермию. Из внутренних органов при системной склеродермии чаще всего поражается пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки. Гастроинтестинальные симптомы обнаруживаются у 75 % детей. Первоначально поражение захватывает подслизистый слой пищевода, а затем и 13 всего ЖКТ. Стенки пищевода теряют свою эластичность, что сопровождается развитием дисфагических явлений (затруднение глотания). При обследовании у большинства детей с системной склеродермией выявляется поражение легких. Вначале усиление легочного рисунка определяется только рентгенологически, а в дальнейшем в легких развивается диффузный пневмосклероз с характерной клинической симптоматикой. Поражение сердца проявляется в виде кардиосклероза. Более чем у 60 % детей в первые три года болезни развивается поражение почек, проявляющееся нефросклерозом и почечной гипертензией. Реже встречаются изменения в печени и в вегетативном отделе нервной системы. жүктеу/скачать 0,5 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|