Тромбоцитопениялық қан талау бөртпесі (Верльгоф ауруы). Тромбоцитопениялық қан талау бөртпесі-геморрагиялық синдроммен және тромбоцитопения- мен сипатталатын бірнеше ауру тобы. Тромбоцитопениялық қан талау бөртпесі мектепке дейінгі және мектеп жасындағы балалар арасында кездеседі.
Этиология. Тромбоцитопениялық қан талау бөртпесі біріншілік және екіншілік болып бөлінеді. Біріншілік қан талау бөртпесіне идиопатиялық (Верльгоф ауруы), изоиммунды және туа пайда болған трансиммунды аурулар жатады.
Идиопатиялық тромбоцитопениялық қан талау бөртпесі - тромбоциттардың иммунопатологиялық процеске, тромбоциттардың сандық және сапалық өзгеруі. Тромбоциттар талақта ыдырайды, талақта антитромбоцитарлы антиденелер пайда болады.
Екіншілік тромбоцитопения инфекциялық аурулардың өткір кезеңінде токсикозәсерінен, аллергиялық реакцияда, коллагеноздарда, қатерлі қан ауруларында (лейкоз, апластикалық анемия) дамиды.
Клиникасы. Тромбоцитопениялық қан талау бөртпесі теріде пайда болатын геморрагиялық синдром және қан кету белгілерімен сипатталады. Науқас инфекциялық аурумен ауырғаннан кейін 1-2 аптадан соң қан кетулер байқалады. Қан кету синдромы кезінде науқас температурасы қалыпты, кейде субфебрильді болады. Қан құйылулар бір жерінде немесе бірнеше жерінде пайда болады. Теріні басқанда өзгермейтін петехиальды-дақты геморрагиялық элементтер байқалады. Петехиялар мен экхимоздар асимметриялы орналасады, полиморфты (әртүрлі көлемде), көбіне қол-аяқтарында, денесінде орналасады.
Қан құйылулардың түсі олардың пайда болу мезгіліне байланысты болады. Бөртпелер қайталап пайда болатын болғандықтан, олардың түсі ашық қызыл түстен көкшіл-жасыл түске және сары түске дейін өзгереді. Ірі экхимоздарының қалпына келуі 3 аптаға дейін созылады.
Ағымы бойынша өткір және созылмалы (6 айға созылатын) болып бөлінеді. Аурудың кезеңдерінде байланысты: өршу (криз), клиникалық ремиссия (тромбоцитопения болғанымен қан кетулер болмайды) және клинико-гематологиялық ремиссия болып бөлінеді.
Диагноз қоюға перифериялық қанда тромбоциттар санының азаюы, қан құюдың плазмалық факторының қалыпты көрсеткіші, сүйек миында мегакариоциттердің қалыпты және көтеріңкі көрсеткіші. Қан кету уақытының ұзаруы, Дьюк тәсілі бойынша 20 мин жоғары (қалыпты жағдайда 4 мин дейін), ұйыған қанның ретракциясы төмен (60%). Ли-Уайт бойынша қан құю уақыты қалыпты.
Емі. Науқас ауруханада емделеді. Тромбоциттар саны төменгі физиологиялық деңгейге (100х109/л) жеткенше қатаң төсек режимі тағайындалады. Диета гиппоаллергенді болуы тиіс. Аминокапрон қышқылы (0,05-0,1 г/кг тәулігіне 4 рет) және тромбоциттардың адгезивті-агрегациялық қызметін жақсартатын (адроксон, этамзилат, хлорфиллин натрий, панагин) тағайындалады. Транексам қышқылы (трансамча, экзасил) тәулігіне 3-4 рет 10-15 мг/кг дозада тағайындалады, нәтижесі жақсы. Геморрагиялық криз кезінде 5% аминокапрон қышқылы көктамырға 1-2 мл/кг салмағына минутына 20-30 тамшы 100 мл құйылады. Геморрагиялық синдром айқын білінген жағдайда тәулігіне 2-3 мг/кг салмағына 2-3 аптаға преднизолон тағайындалады.
Талақты алу (спленоэктомия) 85% балада клинико-лабораториялық ремиссияға қол жеткізеді. Амбулаториялық бақылау жүргізудің маңызы зор. Тірі вирустардан алынған вакцинаны қолдануға болмайды, өткір кезеңнен 1 жыл өткесін гипосенсибилизациятерапия жүргізіліп, егу жұмыстарына рұқсат беріледі. Қандағы тромбоцит саны қатаң бақылауда болады. Науқастарға күн астында көп болуға болмайды, ацетил қышқылын және басқа да анальгетиктер, нитрофуран перпараттарын, УВЧ тағайындауға болмайды.