Лопаткин Н. А., Камалов А. А., Аполихин О. И., и др. 7- е изд

(рис. 4.26).
Рис. 4.26.
Различные виды незаращения урахуса (схема):
а 
- 
пупочный свищ; б 
- 
пузырно
-
пупочньш свищ; в 
- 
киста урахуса; г 
- 
дивертикул 
мочевого пузыря
Такой вид свища встречается редко. Чаще диагностируется не
-
заросший пупочный 
конец урахуса или его киста, образовавшаяся в результате облитерации наружного 
и внутреннего отделов мочевого хода или только наружного и среднего отделов 
(дивертикул верхушки мочевого пузыря). Вокруг свища кожа мацерирована, 
воспалена, имеются гранулированные участки тканей. При инфицировании из 
свища выделяется гнойная
жидкость. При полном свище в диагностике помогает 
введение в него метиленового синего. Наличие метиленового синего в моче 
свидетельствует о сообщении свища с мочевыводящим пузырем. При диагностике 
свища также выполняются фистулография и цистография.
Неполные свищи необходимо отличать от свищей желчного протока. 
Значительные трудности возникают в диагностике кисты урахуса. При больших 
размерах кисты ее удается прощупать по средней линии живота между 
мочевыводящим пузырем и пупком.
При выявлении полного свища лечение заключается в его иссечении: вместе с 
пупком проток выделяют до пузыря внебрюшинно, перевязывают и отсекают. 
Операцию рекомендуют выполнять детям в возрасте от 6 мес и старше. При 
неполных свищах вначале проводят консервативную терапию: ванны с калия 
перманганатом, обработку пупка 1% раствором бриллиантового зеленого, 
прижигание 2
-
10% раствором серебра нитрата. При неэффективности 
консервативного
лечения детям старше 1 года делают операцию. Лечение кисты урахуса только 
оперативное.
Аномалии мочевого пузыря
Агенезия (врожденное отсутствие мочевого пузыря)
Крайне редкая аномалия, сочетающаяся обычно с пороками развития, 
несовместимыми с жизнью. Дети с этой аномалией, как правило, рождаются 
мертвыми или погибают в раннем возрасте.
Удвоение мочевого пузыря

По редкости диагностирования 
- 
это второй порок развития мочевого пузыря 
после его агенезии. При нем формируются две изолированные половины 
мочевого пузыря, в каждую из которых открывается устье мочеточника. 
Соответственно в обеих половинах пузыря имеется собственная шейка. Полное 
удвоение пузыря сочетается с удвоением мочеиспускательного канала. При 
неполном удвоении имеется общая шейка и один мочеиспускательный канал. 
Иногда встречается неполная перегородка, разделяющая полость пузыря в 
сагиттальном или фронтальном направлении. Эта аномалия называется 
двухкамерным мочевым пузырем, она сопровождается нарушением опорожнения 
мочевого пузыря и развитием хронического воспаления. Необходимо 
дифференцировать этот порок развития от дивертикула мочевого пузыря. 
Основной клинический симптом 
- 
постоянное недержание мочи. При проведении 
уретроцистоскопии по длине мочеиспускательного канала или в области шейки 
выявляются отверстия, из которых выделяется моча. На восходящей 
уретроцистограмме определяется типичная
рентгенологическая картина 
неполного удвоения мочевого пузыря. Лечение заключается в иссечении 
перегородки.
Дивертикул мочевого пузыря
Это мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря. У детей этот дефект чаще 
бывает врожденным, реже 
- 
приобретенным. Чаще отмечают одиночные, реже 
- 
множественные дивертикулы. В образовании врожденного дивертикула участвуют 
все слои стенки пузыря.
Множественные дивертикулы в большинстве случаев ложные и представляют 
собой выпячивание слизистой оболочки между мышечными пучками детрузора и 
возникают при инфравезикальной обструкции и спинальных формах нейрогенного 
мочевого пузыря.
Обычно дивертикулы располагаются на заднебоковых стенках мочевого пузыря, в 
области устьев мочеточников, значительно реже 
- 
на верхушке и в области дна 
мочевого пузыря. Величина их различна. Иногда дивертикулы достигают размеров 
мочевого пузыря. При цистоскопии обнаруживается сообщение между полостью 
мочевого пузыря и дивертикулом. Диаметр этого сообщения различный, иногда 
свободно удается ввести в него «клюв» цистоскопа. В отдельных случаях в полости 
дивертикула обнаруживаются камни. Наличие дивертикула приводит к застою в 
нем мочи (особенно при узкой шейке дивертикула), развитию цистита и 
пиелонефрита, образованию камней пузыря. Иногда в полость дивертикула (при 
больших его размерах) открывается одно из устьев мочеточника. Нередко в этих 
случаях нарушается за
-
мыкательная функция пузырно
-
мочеточникового соустья, в 

результате чего возникает пузырно
-
мочеточниковый рефлюкс с нарушением 
функции почек и атаками пиелонефрита.
Основные симптомы дивертикула мочевого пузыря: затруднение мочеиспускания 
(иногда полная его задержка) и мочеиспускание в два приема 
- 
сначала 
опорожняется мочевой пузырь, затем дивертикул.
Основную роль в диагностике дивертикула играют цистоскопия и цистография, 
которые позволяют выявить дополнительную полость, сообщающуюся с мочевым 
пузырем (рис. 4.27). Тень дивертикула наиболее четко определяется в косой и 
боковой проекциях.
При истинном дивертикуле лечение оперативное 
- 
трансвезикальная 
дивертикулэктомия. При расположении устья мочеточника в дивертикуле 
выполняют уретероцистоанастомоз по антирефлюксной методике. При ложных 
дивертикулах необходима ликвидация инфравезикальной обструкции. В последние 
годы стали широко применять эндоскопические вмешательства, направленные на 
рассечение отверстия (особенно при малом его диаметре), в том числе у больных с 
тяжелыми сопутствующими заболеваниями.
Экстрофия мочевого пузыря
Наиболее тяжелый и часто встречающийся порок развития мочевого пузыря. 
Отсутствуют передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя 
брюшная стенка (рис. 4.28, см. цв. вклейку). За счет внутрибрюшного давления 
задняя стенка пузыря вывернута вперед в виде шара. На задней стенке видны устья 
мочеточников,
из которых толчками выделяется моча. Он обнаруживается у 1 на 40
-
50 тыс. 
новорожденных, у мальчиков в два раза чаще, чем у девочек. Данный порок 
сочетается с тотальной эписпадией и расщеплением костей лонного сочленения. 
Пупок отсутствует или нечетко определяется на границе кожи и слизистой 
оболочки мочевого пузыря. Патогенез экстро
-
фии мочевого пузыря сложный. 
Предполагается, что этот порок формируется на 2
-6-
й нед развития плода 
вследствие задержки врастания мезодермы в подпупоч
-
ную область и 
аномального расположения зачатков половых бугорков. Происходит разрыв 
клоаки.
Часто экстрофия мочевого пузыря сочетается с крипторхизмом, паховой грыжей, 
пороками развития верхних мочевыводящих путей. У ряда детей отмечается 
неполноценная функция пузырно
-
мочеточ
-
никовых соустьев. У
мальчиков 
половой член укорочен, расщеплены кавернозные тела. При натуживании и крике 
пациента стенка мочевого пузыря значительно выпячивается. Диаметр 

экстрофированного мочевого пузыря колеблется от 3 до 8 см. С ростом ребенка 
констатируют метаплазию слизистой оболочки, ее рубцевание, иногда она 
покрывается папилломатозными разрастаниями. Мочепузырный треугольник 
сохранен, в нижнем отделе задней стенки среди грубых гипертрофированных 
складок обнаруживаются устья мочеточников, открывающиеся наружу на вершине 
конусовидных возвышений. Вытекающая моча вызывает мацерацию кожи и ее 
рубцовые изменения. Констатируется нарушение антирефлюксного механизма 
пузырно
-
мочеточникового соустья, что связывают с врожденным дефицитом 
мышечных элементов в этом сегменте и с коротким интрамуральным отделом 
мочеточников. Вследствие развития пузырно
-
мочеточникового рефлюкса на 
экскреторных урограммах констатируется двусторонняя уретерогидро
-
нефротическая трансформация.
Уход за детьми с экстрофией мочевого пузыря крайне труден. Постоянный контакт 
слизистой оболочки пузыря с внешней средой, наличие пороков развития верхних 

жүктеу/скачать 3,01 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: