Эталон ответа задачи № 21
1. Сформулируйте предварительный диагноз. Врождённый порок сердца синего типа, тетрада Фалло, одышечно-цианотические приступы.
2. Какова анатомия данного порока: Дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии (инфундибулярный), гипертрофия миокарда правого желудочка, неполная декстрапозиция аорты («верхом» над МЖП). Возможна атрезия ЛА (крайняя форма).
3. Каков патогенез появления диффузного цианоза, тахикардии и одышки.
Диффузный цианоз – развивается постепенно, так как при рождении функционирует ОАП, затем развиваются коллатерали, окружают пищевод, ворота лёгкого и внешние слои грудной клетки. Гепатомегалии и кардиомегалии нет, так как нет снижения сердечного выброса. Цианоз проявляется в силу обеднения малого круга кровообращения. Сердечная недостаточность I степени. Спазм инфундибулярного отдела правого желудочка (большая часть венозной крови идёт в аорту).
4. Какие дополнительные обследования следует провести для уточнения диагноза?
Рентгенография грудной клетки, рентгеноконтрастное исследование сердца, УЗИ сердца (желательно с «ДОППЛЕРОМ»), измерение АД,
5. Какие изменения возможны на рентгенограмме?
Лёгочный рисунок обеднён, сердечная тень в виде «деревянного башмака», небольшая. Имеет место западение дуги лёгочной артерии, левый желудочек небольшой, в виде шапочки во 2-й косой проекции.
6. Назначьте лечение одышечно-цианотического приступа
1% промедол (0,05 мл/год) + кордиамин 0,1 мг/год в одном шприце в/м; кислород; струйно в/в бикарбонат натрия. Для профилактики – обзидан 1 мг/кг/сут.
7. Оперативное лечение: наложение анастомоза между ветвями ЛА и АО, или непосредственно между АО и ЛА. Недостаток операции – перегрузка левого желудочка. Радикальная операция: закрытие ДМЖП и устранение обструкции выходного отдела правого желудочка.
8. Можно ли назначать для лечения данного порока сердечные гликозиды?
Сердечные гликозиды не показана, при их назначении состояние может ухудшиться из-за усиления спазма легочной артерии. Так же сердечные гликозиды не показаны в связи с отсутствием перегрузки и СН.
Задача №22
Больной Р., 1 года 3 месяцев, поступил в отделение с жалобами на рвоту, боли в животе, утомляемость, значительное снижение аппетита, потерю массы тела на 2 кг в течение 2 месяцев.
Достарыңызбен бөлісу: | 
