Общий анализ крови: гематокрит 49% (норма -31-47%), Hb – 174 г/л, Эр – 5,4 Х 1012 /л, Лейк – 5,5 Х 109 /л, п/я -3%, с – 26%, э – 2%, л – 63%, м – 6%, соэ –3 мм/ч. Общий анализ мочи

2. Какова анатомия данного порока: Дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии (инфундибулярный), гипертрофия миокарда правого желудочка, неполная декстрапозиция аорты («верхом» над МЖП). Возможна атрезия ЛА (крайняя форма).

3. Каков патогенез появления диффузного цианоза, тахикардии и одышки.

Диффузный цианоз – развивается постепенно, так как при рождении функционирует ОАП, затем развиваются коллатерали, окружают пищевод, ворота лёгкого и внешние слои грудной клетки. Гепатомегалии и кардиомегалии нет, так как нет снижения сердечного выброса. Цианоз проявляется в силу обеднения малого круга кровообращения. Сердечная недостаточность I степени. Спазм инфундибулярного отдела правого желудочка (большая часть венозной крови идёт в аорту).

4. Какие дополнительные обследования следует провести для уточнения диагноза?

Рентгенография грудной клетки, рентгеноконтрастное исследование сердца, УЗИ сердца (желательно с «ДОППЛЕРОМ»), измерение АД,

5. Какие изменения возможны на рентгенограмме?

Лёгочный рисунок обеднён, сердечная тень в виде «деревянного башмака», небольшая. Имеет место западение дуги лёгочной артерии, левый желудочек небольшой, в виде шапочки во 2-й косой проекции.

6. Назначьте лечение одышечно-цианотического приступа

1% промедол (0,05 мл/год) + кордиамин 0,1 мг/год в одном шприце в/м; кислород; струйно в/в бикарбонат натрия. Для профилактики – обзидан 1 мг/кг/сут.

7. Оперативное лечение: наложение анастомоза между ветвями ЛА и АО, или непосредственно между АО и ЛА. Недостаток операции – перегрузка левого желудочка. Радикальная операция: закрытие ДМЖП и устранение обструкции выходного отдела правого желудочка.

8. Можно ли назначать для лечения данного порока сердечные гликозиды?

Сердечные гликозиды не показана, при их назначении состояние может ухудшиться из-за усиления спазма легочной артерии. Так же сердечные гликозиды не показаны в связи с отсутствием перегрузки и СН.

Задача №22

Больной Р., 1 года 3 месяцев, поступил в отделение с жалобами на рвоту, боли в животе, утомляемость, значительное снижение аппетита, потерю массы тела на 2 кг в течение 2 месяцев.