3. Жалпы вариабелдiк иммундық жетiспеушiлiк (ЖВИЖ) – жалпы вариабелдiк гипогаммаглобулинемия В-жасушаның айқын жетiспеушiлiгi және шамалы мөлшерде Т-
жасуша звеносының ақауы бар иммундық тапшылық жағдайларының
үлкен тобы. Бiрiншiлiк ИТЖ бұл түрiн қазiргi уақытта Т-хелпер қызметiнiң
жетiспеушiлiгiне
әкелетiн,
6-шы
жұп
хромосомада
орналасқан
генетикалық
ақаумен
байланыстырады.
ЖВИЖ-ке
аутосомды- рецессивтiк тұқым-қуалаушылық түрi тән.
ЖВИЖ алғаш рет 1970 жылы жазылған. Бұл синдромды Брутон
ауруымен салыстырады. Әдетте ЖВИЖ-тiң алғашқы симптомдары, Брутон
ауруына қарағанда, ересек жаста көрiнедi. Екi жыныстың да нәрестелерi
(сирек ересек жаста) ауырады, бiрақ Брутон ауруының клиникалық
симптомдарымен ұқсас. ЖВИЖ бар науқастарда жиi аутоиммундық
патология дамиды. ЖВИЖ басталуы жиi созылмалы түрде өтедi, жоғары
тыныс жолдарының жұқпалы зақымдалулары басым болады. Брутон
ауруына
қарағанда,
спленомегалия
және
лимфоаденопатия
жиi
анықталады.
Зертханалық тексеруде: Брутон ауруына қарағанда, шеткi қанда В-
лимфоциттердiң
саны
жеткiлiктi
түрде
анықталады.
Мұнда
иммуноглобулиндердiң барлық кластар деңгейiнiң төмендеуi тән;
иммуноглобулиндердiң
кейбiр
изотиптерi
төмендеуi
мүмкiн.
Т-
лимфоциттердiң саны әдетте қалыпты жағдайда, бiрақ кейбiр кезде Т-
хелперлердiң мөлшерi төмендеуi көрiнедi.
Емi: иммуноглобулиндермен орынбасушы терапиясы, миелопид және
басқа да иммундық коррекция заттарын тағайындайды.
Болжамы: аурудуың ағымы жиi қатерсiз, жасырын түрде өтедi. Кеш
диагностикасында және дұрыс ем қабылдамаған жағдайда болжамы
қолайсыз.
