472
ауру жатады. Ол ҧрпақтан ҧрпаққа аутосомды-ҥстем тҥрде
беріледі. Тромбоциттердің ӛзара жабысуының бҧзылуы оны
сергітетін АДФ, тромбоксан А
2
, фибриноген т.б. заттарға
гликопротеидтік рецепторлардың болмауы жатады. Бҧл кезде
теріге, мҧрыннан, қызыл иектен және жатырдан қан кетулер
байқалады.
Тромбоциттердің тҥйіршіктері болмауы немесе олардан
биологиялық
белсенді
заттарының
босап
шығуының
бҧзылыстары.
●
тромбоциттердің іштерінде тығыз тҥйіршіктерінің
болмауынан немесе тым аз болуынан оларда АДФ, Са
2+
-
иондары, серотонин, АТФ жоғалады немесе қатты азаяды;
● α-тҥйіршіктерінің болмауынан немесе тым аз болуынан
қан ҧюына қатысатын V, VIII, XIII факторлар, фибриноген
және Виллебранд факторы азаяды; α-тҥйіршіктерінің болмауын
«бурыл тромбоциттер синдромы» дейді;
● бҧл тҥйіршіктері болғанмен олардан кӛресетілген
биологиялық белсенді заттардың шығарылуы бҧзылуы мҥмкін.
Осылардың нәтижесінде тромбоциттердің бастапқы адгезиясы
онша бҧзылмай, олардың ӛзара жабысуының (агрегациясының)
екінші толқыны болмайды. Ӛйткені агрегация туындататын АДФ
т.б. заттардың жеткіліксіздігі болады.
Достарыңызбен бөлісу: