А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни



Pdf көрінісі
бет182/734
Дата28.04.2024
өлшемі24,04 Mb.
#201510
түріУчебное пособие
1   ...   178   179   180   181   182   183   184   185   ...   734
Байланысты:
Скоромец Нервные болезни

Сложные парциальные приступы заты­
лочной локализации
обусловлены ф окаль­
ной дисгенезией мозга, в том числе являю ­
щейся исходом перивентикулярных пери­
натальных лейкомаляций (гипоксически- 
ишемической или инф екционной этиоло­
гии), а также характерны для митохондри­
альной энцефаломиелопатии, лактат-аци- 
доза. В раннем детском возрасте при этих 
приступах отмечаю тся насильственное 
моргание по типу «трепетания крыльев ба­
бочки», поворот головы и глаз в противо­
положную очагу сторону. Нужно отметить, 
что для данной локализации очага патоло­
гической биоэлектрической активности ха­
рактерно быстрое ее распространение на 
другие области мозга, прежде всего медио- 
базальные отделы височной доли (клини­
чески проявляющ иеся ороалиментарными 
и кистевыми автоматизмами) и на область 
сильвиевой щели (патологическая актива­
ция дополнительной двигательной зоны 
проявляется фокальными моторными ф е­
номенами в лице и кисти, тоническими по­
зами или асимметричным тоническим на­
пряжением конечностей). Д иагностичес­
кую ценность для уточнения очага патоло­
гической биоэлектрической активности 
имеют методы нейровизуализации и ЭЭГ. 
Наличие эпилептических паттернов в за­
тылочных и височно-затылочных областях


мож ет свидетельствовать о заты лочной 
природе пароксизмов.
Нередко в неонатальном периоде, чаще 
у недонош енных детей, отмечаются 
муль­
тифокальные клонические судороги
, кото­
рые характеризуются быстро распростра­
няю щ имися или мигрирующими подерги­
ваниями конечностей и мышц лица. Часто 
можно наблюдать, как клонические судо­
роги «перепрыгивают» с конечностей на 
лицо, на другие части тела и возвращаются 
назад. М ультифокальные судороги имеют 
неустойчивый, мигрирующий фокальный 
компонент, обычно они сопровождаются 
или сочетаются с апноэ. Прогностически 
это благоприятный вариант неонатальных 
судорог. Они часто наблюдаются при выхо­
де из комы у недонош енных детей с гипок- 
си ч ески -и ш ем и ч еской эн цеф алопатией . 
У донош енны х детей в остром периоде та­
кой энцефалопатии мультифокальные су­
дороги имеют вторичную генерализацию 
приступов.
К 
генерализованным
относят двусторон­
ние симметричные судороги с нарушением 
сознания и без ф окального начала: 
абсанс-
ные припадки, миоклонические, тонические,
клонические, тонико-клонические, атониче­
ские припадки.
Генерализованные приступы 
свидетельствуют о вовлечении в патологи­
ческий процесс обоих полушарий больш о­
го мозга.
Кратко временны е 
генерализованные
клонические и тонико-клонические судороги
часто встречаются в период новорожденно- 
сти. Особенно они характерны для острого 
периода гипоксически-иш ем ической э н ­
цефалопатии и нейроинф екции у д о н о ­
шенных детей. При повторных, серийных 
судорогах, вплоть до эпилептического ста­
туса, особенно с превалированием тониче­
ского компонента по типу поз децеребра- 
ции и декортикации, прогноз для дальней­
шего развития ребенка неблагоприятный. 
П реим ущ ественно тонические судороги 
в данном случае указывают на прогресси­
рующий отек-набухание головного мозга 
со сдавлением его ствола.
Кратковременные 
клонические и тонико-
клонические судороги —
частый симптом ост­
рой внутричерепной или прогрессирующей 
гипертензии с гидроцефалией, а также де­
компенсации 
гипертензионно-гидроце- 
фальных синдромов у детей 1 -го года жизни.
Генерализованные клонические судо^Ш
характерны для абстинентного алкого]ь 
ного синдрома, различных метабол имеси^' 
и обменны х наруш ений (гипогликемии 
гипомагниемия, гипокальциемия и S B
При своевременной и адекватной корпЖ
ции они имеют благоприятный исход, j
В детской практике нередко судоро* 
ные состояния именуются по н а з в а н ^
причины , их вы зываю щ ей: беттолепсц 
(кратковременная утрата сознания, и н о |^
с судорогами или атонией, при коклющ. 
ном кашле), аффективно-провоцируецА. 
судороги, фебрильно-провоцируемые су­
дороги и др.
Согласно М еждународной классифика­
ции эпилепсий и эпилептических синдро. 
мов, существует ряд нозологических фор|ц 
характеризующихся дебютом в неонаталь­
ном и раннем детском возрасте. К ним от­
носятся доброкачественные идиопатичве- 
кие неонатальные судороги (судороги Пя­
того дня), ранняя миоклоническая эпилеп­
сия, р ан н яя ин ф ан ти льн ая эпилепсия 
(синдром Отахара у новорожденных, у бо­
лее старших детей — синдром Веста), дет­
ская миоклоническая астатическая эпи­
лепсия (синдром Л еннокса-Гасто).
Доброкачественная неонатальная эпи­
лепсия 
с 
клоническими судорогами прояв­
ляется чаще на 3—7-й день жизни (возмож­
но возникновение в первые 6 нед. жизни) 
Как правило, судороги сцеплены с ритмом 
сон—бодрствование, возникаю т преимуще­
ственно во время сна. Характерны клони­
ческие судороги, часто 
с 
глазными феноме­
нами (нистагмоидные подергивания, мор­
гания, отведения глаз вверх), 
оральны ми 
автоматизм ам и. А пноэ не 
х а р ак тер н о
Продолжительность приступов 1—3 мин. 
частота пароксизм ов вы сокая. НередК0 
развивается эпилептический статус, ДЛИ" 
тельность которого варьирует от 
н есколь­
ких часов до нескольких дней. В 
меж лриС ' 
тупном периоде неврологический статУс 
и нервно-психическое развитие ребеН^2 
соответствует возрастной норме. К критв' 
риям диагностики доброкачественной не°' 
натальной эпилепсии относят: 
семейнЫ
анамнез неонатальных судорог, 
отсутстй 1^
лабораторных данных, сви д етел ьствую !* 
о
метаболических нарушениях, отсутствИ 
данных об изменении морфологии гол О® 
ного мозга и текущих в нем патологически
А


>ссов. При адекватном лечении про- 
tfP0'' доброкачественных идиопатических 
г 10натальных судорог для психического 
не°',горного развития мозга благоприят- 
11 Н однако у 10—15% пациентов они 
НЬ''Сформируются в дальнейш ем в эпи- 
ТР‘1 .цю. Повторные судороги возникают 
JlCl
в з_ 4 мес. (возможны до 2 лет).
43 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   178   179   180   181   182   183   184   185   ...   734




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет