СИНДРОМ ВИСКОТТА-ОЛДРИЧА (СВО, ИД СЦЕПЛЕН С Х-
ХРОМОСОМОЙ) (
D82.0)
–первичное иммунодефицитное состояние Х-
сцепленного типа, проявляющееся триадой симптомов: 1) повышенная
восприимчивость
к
инфекционным
заболеваниям
(частые
ОРЗ,
бронхолегочные инфекции, инфекции ЛОР-органов, кожи, слизистых,
мочевыводящих путей и ЖКТ); 2) геморрагический синдром, обусловленный
тромбоцитопенией; 3) атопический дерматит и экзема.
Специфический дефект
– нарушена активация CD4+ и CD8+ клеток.
Нарушение продукции IgM к капсульным бактериям (пневмококки). Уровень
IgG в норме. Уровень IgА и IgE повышен. Изогемагглютинины снижены или
отсутствуют. Количество В-лимфоцитов, как правило, в норме.
Клинические особенности.
Первые проявления возможны с 2-5
месячного возраста, наблюдается триада – экзема, тромбоцитопения, частые
пиогенные
инфекционные
заболевания.
Впоследствии
развиваются
аутоиммунные
заболевания,
злокачественные
новообразования,
геморрагический синдром (мелена, пурпура, носовые кровотечения). С
возрастом возможна стабилизация состояния.
Достарыңызбен бөлісу: |
