Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету



Pdf көрінісі
бет354/600
Дата19.05.2022
өлшемі6,36 Mb.
#143928
1   ...   350   351   352   353   354   355   356   357   ...   600
Байланысты:
Патофизиология учебник (1)

Тұқым қуатын энзимопатия.
Эритроциттерде глюкоза-6-
фосфодегидрогеназа ферментінің гендік ақауы нәтижесінде 
никотинамиддинуклеотид фосфаттың (НАДФ) тотықсызданған 
түріне НАДФН
2
(сутегінің көзі) ауысуы бұзылуына байланысты 
глутатионның 
тотықсызданған 
түрі 
азаяды. 
Сондықтан, 
тотықсызданған 
глутатионның 
антиоксиданттық 
әсері 


421
болмауынан, 
әртүрлі 
дәрілер, 
химиялық 
заттар
эритроциттердің мембраналарында майлардың асқын тотығуын 
туындатады. 
Осыдан 
мембраналардың 
өткізгіштігі 
жоғарылайды; 
эритроциттерде 
иондық 
тепе-теңдіктің 
өзгерістері болып, олардың осмостық тұрақтылығы төмендейді 
де, тотықтырғыш дәрілер қабылдағанда тамыр ішіндегі 
гемолизі пайда болады ( -сурет). 

сурет. 
Глюкоза-6-фосфодегидрогеназа 
тапшылықты 
анемия. 
Дәрілер қабылданбағанда науқас адамдарда гемолиздің 
асқынуы байқалмауы, бірақ созылмалы анемия дамуы, мүмкін. 
Тез дамитын гемолиз дәрі қабылдағаннан 2-3 күннен кейін 
пайда 
болады, 
эритроциттер 
мен 
гемоглобин 
және 
ретикулоциттер тез азаяды, сарғыштану, гемоглобинурия 
дамиды. Бұл анемия 
глюкоза-6-фосфодегидрогеназа тапшылықты 
анемия
делінеді, ұрпақтан ұрпаққа жыныстық Х-хромосомамен 
тіркесіп, үстем түрде беріледі.
Осындай жағдай эритроциттеррдің ішінде гликолиздік 
ферменттер жеткіліксіз болуынан да дамиды. Өйткені 
эритроциттердің тіршілігі гликолиздік жолмен өндірілген 
АТФ 
энергиясымен 
қамтамасыз 
етіледі. 
Мәселен, 
пируваткиназа ферментінің тапшылығы кезінде эритроциттер, 
сфероциттерге айналмай-ақ, гемолизге ұшырайды.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   350   351   352   353   354   355   356   357   ...   600




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет