Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету
Қан ыдырауы артуынан болатын немесе гемолиздік
жүктеу/скачать 6,36 Mb. Pdf көрінісі
|
Патофизиология учебник (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Тұқым қуатын гемолиздік анемиялар: ●
- Тұқым қуатын мембранопатиялар
| 419
Қан ыдырауы артуынан болатын немесе гемолиздік анемиялар. Бұл анемиялардың даму жолдарында эритроциттердің өндірілуінен ыдырауының басым болып кетуі маңызды орын алады. Эритроциттердің ыдырауы (эритродиерез делінеді) күшеюі жүре пайда болған және тұқым қуатын себептерден болады. Сол себепті гемолиздік анемияларды тұқым қуатын және жүре пайда болған – деп ажыратады. Тұқым қуатын гемолиздік анемиялар: ● тұқым қуатын мембранопатиялар ● тұқым қуатын энзимопатиялар ● тұқым қуатын гемоглобинопатиялар –деп ажыратылады. Тұқым қуатын мембранопатиялар – гендік ақаулардың нәтижесінде эритроциттердің мембаранасындағы бір нәруыздың (спектрин, анкирин, протеин 4.1) немесе бір фосфолипидтің болмауымен сипатталады. Содан микросферцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз – деп аталатын гемолиздік анемиялар дамиды. Олардың ішінде тұқым қуатын микросфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы) жиірек кездеседі. Бұл ауру дамуында эритроциттердің мембранасының астында болатын нәруыз анкирин немесе спектрин болмағандықтан, олардың екіжақты ойыстығы жоғалып кетеді. Содан эритроциттер шарға айналады. Қалыпты жағдайларда эритроциттер тар саңылаулар арқылы өткенде, толық үрілмеген шар сияқты, өздерінің сыртқы пішінін өзгертіп жеңіл өтіп кетеді. Олардың бұлай пішінін өзгерту қабілеті мембраналарының құрамындағы нәруыздар (гликофорин т.б.) мен цитоплазмасындағы нәруыздардың (спектрин, анкирин, нәруыз 4.1) өзара әрекеттесулері арқылы қамтамасыз етіледі (- сур.). Ал, сфероциттерге айналған эритроциттер жиырылғыштығы мен, тар саңылаулар арқылы өту жолдарында, сыртқы пішінін өзгерту қабілетін жоғалтады. Сол себепті көкбауырдың қойнауларынан және қойнау аралық тар кеңістіктерінен өткенде эритроциттердің мембранасының жекелеген бөлшектері макрофагтармен қабылып алынады (- сурет) Осыдан сфероциттер біртіндеп микросфероциттерге айналады, олардың тіршілік ұзақтығы (120 күннің орнына 8- 14 күнге дейін) қысқарады; механикалық және осмостық төзімділіктері төмендейді; бауыр мен көкбауыр макрофагоциттерінде жасуша ішіндегі гемолиз болады. Бүл анемия микросфероциттік гемолиздік анемия делінеді. Ұрпақтан ұрпаққа аутосомды-үстем түрде беріледі. 420 - сур. Микросфероцитоз дамуы. Стоматоцитоз сирек кездесетін тұқым қуатын ауру. Бұл кезде эритроциттер мембранасының катиондарға өткізгіштігі бұзылады. Сонымен бірге маскүнемдерде, қатерлі өспелер кездерінде, қан тамырлары мен өт жолдарының аурулары кездерінде оның жүре пайда болған түрлері кездеседі. Тұқым қуатын овалоцитоз α- және β-спектриндердің, спектринмен протеин 4.1 байланысуларының ақауларынан дамиды. Акантоцитоз эритроциттердің мембраналарында гендік ақаулардың нәтижесінде төмен тығыздықты және өте төмен тығыздықты липопротеидтердің болмауынан дамиды. Сондықтан эритроциттер тез гемолизге ұшырайды. жүктеу/скачать 6,36 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|