Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету



Pdf көрінісі
бет400/600
Дата19.05.2022
өлшемі6,36 Mb.
#143928
1   ...   396   397   398   399   400   401   402   403   ...   600
Байланысты:
Патофизиология учебник (1)

477
аутосомдық-үстем түрде беріледі. Бұл антикоагулянттардың 
тапшылығы ел арасында 0,3-0,5% жиілікпен кездеседі. 
V-фактордың төзімділігі артуы. 
Кейде протеин С-дің 
әсеріне V-фактордың тұқым қуатын төзімділігі артуы 
байқалады. Ол осы фактордың генінде нүктелі мутацияның 
нәтижесінде дамиды. Бұл кезде V-фактордың молекуласында 
аргинин глицинмен ауысып кетеді. Содан V-фактор протеин С-
дің әсерінен ыдыратылмайды.
Гипергомоцистеинемия. 
Көктамырларда тромбоздық синдром 
дамуына гипергомоцистеинемия әкелетіні белгілі болды.
Гипергомоцистинемия тұқым қуатын және жүре пайда болған 
себептерден болуы мүмкін. Гомоцистеин метионинсинтетаза 
ферментінің қатысуымен метионинге ауысады. Содан гендік 
ақаулардың 
нәтижесінде 
метилтрансфераза, 
метилентетрагидрофолатредуктаза 
т.б. 
ферменттердің 
белсенділігі болмауынан тұқым қуатын гипергомоцистинемия 
дамиды. Қан сұйығында ол 5-16 мМ/л мөлшерінде болады. Ол 
эндотелий жасушаларын бүліндіреді, тамыр қабырғаларында 
тегіс салалы ет жасушаларының өсіп-өнуін арттырады, 
тамырдың ішкі қабығын қалыңдатады. Эндотелий жасушалары 
гомоцистеиннің әсерінен тромбомодулинді аз өндіреді. Содан 
протеин С әсерленуі бұзылады. Сонымен бірге гомоцистеиннің 
әсерінен 
эндотелий 
жасушаларында 
NO, 
простациклин, 
гепарин-сульфат түзілуі азаяды. Гомоцистеин V-фактордың 
белсенділігін және III-фактордың өндірілуін арттырады, 
тромбоциттердің агрегациясын күшейтеді, тромбоксан А
2
түзілуін көбейтеді. Осылардың нәтижесінде тамыр ішінде 
тромбоздар дамуына әкеледі. 
Жүре пайда болған гипергомоцистинемия тамақта 
кобаламин, фолий қышқылы немесе пиридоксин тапшы болғанда 
байқалады. 
Жүре пайда болған тромбофилиялар. 
Жүре пайда болған тромбозға үйірлік мына жағдайларда 
байқалады: 
● хирургиялық әрекеттерден немесе жарақаттардан кейін 
қан ұю факторларының артық әсерленуінен;
● созылмалы бауыр аурулары кездерінде тіндік III - 
фактор бөлінуінен, антикоагулянттар аз өндірілуінен және 
әсерленген ұю факторларының ыдыратылуы бұзылыстарынан; 
● тамыр қабырғаларының бұзылыстарында (атеросклероз, 
васкулит, 
флебит 
т. 
б.) 
ұю 
факторларының 
артық 
әсерленуінен, антикоагулянттардың азаюынан және фибринолиз 
үрдісі төмендеуінен; 
● гиподинамия және қан ағу жылдамдығы баяулауынан; 
● дене күюі, бұлшықеттердің жаншылуы нәтижелерінде; 
● қатерлі өспелер өсуі кездерінде тіндік фактор, Х-


478
факторды әсерлендіретін ферменттер босап, қан ұюын 
арттырады және кейбір өспелер кездерінде фибринолиз үрдісі 
төмендеп кетеді;
● 
қан 
аурулары 
(миелопролиферациялық 
бұзылыстар, 
миелодисплазиялық 
синдромдар, 
гемолиздік 
анемиялар, 
ұстамалы 
түнгі 
гемоглобинуриялар) 
кездерінде 
тромбэмболиялар 
жиі 
кездеседі; 
Миелопролиферациялық 
бұзылыстар қанның тұтқырлығын арттырып, тромбоциттерді 
әсерлендіреді, эндотелий жасушаларын бүлдіріп, қан ұюын 
арттырады, тромбоз дамытады; ұстамалы түнгі гемоглобинурия 
кезінде бауыр мен төменгі қуыс веналарда, қақпа және 
шажырқай 
көктамырларында 
тромбоз 
жиі 
дамиды; 
Эритроциттердің 
гемолизі 
кезінде 
босаған 
АДФ 
тромбоциттердің агрегациясын күшейтеді. Осыдан көктамырлар 
мен артерияларда тромбоздар дамуына қолайлы жағдай пайда 
болады; 
● нефроздық синдром кезінде несеппен антитромбин III 
көптеп шығарылады, қан тамырларының қабырғалары бүлінеді, 
тромбоциттердің белсенділігі артады; 
● 
ішектердің 
қабынуы 
кездерінде 
эндотелий 
жасушаларының 
бүліністері 
қан 
ұюын 
арттырып, 
тромбоциттердің 
белсенділігін 
күшейтеді, 
антикоагулянттардың мөлшерін азайтады; 
● дәрі-дәрмектердің әсерлерінен, мәселен, ішке бала 
бітірмейтін дәрілерді (контрацепциялық антибиотиктерді) 
ұзақ қабылдағанда тромбоциттердің агрегациясы ұлғаяды, 
қанда антикоагулянт антитромбин III азаяды. Тромбозды 
емдеу 
үшін 
қолданылатын 
гепарин 
мен 
фибринолиздік 
дәрілерді ұзақ пайдаланғаннан кейін бірден тоқтатса 
гиперкоагуляция дамуы мүмкін. Өйткені сырттан енгізілген 
гепарин қан плазмасында антитромбин III-тің азаюына 
әкеледі, фибринолиздік дәрілер - плазминогеннің деңгейін 
төмендетеді; эстрогендермен ұзақ емдеу кездерінде II, VII, 
VIII, IX, X I қан ұю факторларының түзілуі артады, 
фибринолиз төмендейді, антитромбин III –тің белсенділігі 
азаяды, эндотелий жасушалары бүлінеді; содан тромбоздар 
дамиды; 
● қанда антифосфолипидтік антидене немесе жегілік 
антикоагулянт болғанда. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   396   397   398   399   400   401   402   403   ...   600




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет