Хронические лимфоцитарные лейкозы

Хронический лимфолейкоз. Встречается обыч­но у лиц старше 40 лет, чаще в пожилом возрасте. Мужчины бо­леют в два раза чаще женщин. Заболеваемость достигает 6 слу­чаев на 100 000 населения.

Лейкозные инфильтраты диффузно поражают костный мозг, ЛУ, которые достигают значительных размеров, образуя мягкие или плотноватые пакеты, а также сда­вливать соседние органы. Селезенка резко увеличена, ее масса составляет несколько килограммов. Печень увеличена в меньшей степени. Больные умирают обычно от инфекционных осложнений.

Парапротеинемические лимфолейкозы: миеломная болезнь, пер­вичная макроглобулинемия Вальденстрема и болезнь тяжелых цепей Франклина. Особенностью парапротеинемических лейко­зов является способность опухоле­вых клеток синтезировать однородные Ig или их фрагменты — парапротеины. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохра­няя в извращенной форме способность синтезировать Ig.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого — Калера) встречается у взрослых, с локализацией процесса на "территории" КМ.

По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в КМ выделяют: диффузную, диффузно-узловатую, множественно-узловатую формы миеломы;

По клеточному со­ставу — плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфно-кле­точную и мелкоклеточную миелому.

В зависимости от способности секретировать различные ти­пы парапротеинов: несекретирующие, диклоновые миеломы, миелому Бенс-Джонса, G-, А-, М-миеломы. Наиболее часто встречаются G-, А-миелома, миелома Бенс-Джонса.

Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остео лизис, остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения име­ют вид гладкостенных пробоин. Полости образуются в местах роста миеломная клеток за счет активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани (пазушное рассасывание).