Педиатрия
• Гепатполентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона—Коновало
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| • Гепатполентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона—Коновало
ва) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу (13ql4-q21), обусловленное низким или аномальным синтезом церулоплаз- мина — белка, транспортирующего медь. Вследствие дефекта транспорта происходит отложение меди в тканях, в ча стности вокруг радужной оболочки (зеленое кольцо Кайзера—Флейшера) и в Ц Н С . В типичных случаях наряду с поражением печени по типу хронического гепатита или цирроза имеются гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лей копения, поражение нервной системы (гиперкинезы, параличи, парезы, атетоз, эпилептические припадки, нарушения поведения, речи, письма, дисфагия, слю нотечение, дизартрия), почечный тубулярный ацидоз (глюкозурия, аминоаци- дурия, фосфатурия, уратурия, протеинурия). Для диагностики болезни Вильсона—Коновалова используют: — осмотр глаз с помощью щелевой лампы (выявляет кольцо Кайзе ра—Флейшера); — определение уровня церулоплазмина в сыворотке крови (типично сни жение менее 1 мкмоль/л); — выявление снижения меди в сыворотке крови (на поздних стадиях бо лезни менее 9,4 мкмоль/л) и повышения меди в суточной моче (выше 1,6 мкмоль/сут. или 50 мкг/сут.). • Наследственные нарушения обмена углеводов (галактоземия, гликогено- зы I, III, IV, VI типов, фруктоземия, мукополисахаридозы). • Наследственные дефекты обмена мочевины; тирозинемия I и II типов, цистиноз. • Наследственные нарушения обмена липидов (болезнь Вольмана, холе- стериноз, болезнь Гоше, Н и м а н н а - П и к а тип С ) , стеаторозы (жировая дистро фия печени). • Гемохроматоз, печеночная порфирия. • Муковисцидоз, дефицит а,-антитрипсина. 4) с циррозами печени, характеризующимися дезорганизацией дольково- сосудистой архитектоники печени с появлением признаков портальной гипер тензии, печеночно-клеточных и мезенхимально-воспалительных нарушений; 5) с фиброзом печени — очаговом разрастании соединительной ткани в результате реактивных и репаративных процессов при различных заболевани ях печени: абсцессах, инфильтратах, гуммах, гранулемах и др.; 6) с паразитарными заболеваниями печени (эхинококкоз, альвеококкоз); 7) с опухолями печени (карцинома, гепабластома, гемангиома, метастазы); 8) с вторичными (симптоматическими) поражениями печени: — при внепеченочной блокаде портального кровообращения; — при болезнях сердечно-сосудистой системы (аномалия Эпштейна, слип- чивый перикардит, сердечная недостаточность); — при заболеваниях системы крови (лейкозы, лимфогранулематоз, рети- кулогистиоцитозы, порфирии, серповидно-клеточная анемия, лимфомы, мие- лопролиферативные болезни, гемохроматозы); — при иммунопатологических болезнях (системная красная волчанка, амилоидоз, саркоидоз, первичные иммунодефицитные болезни — синдром Швахмана и др.). Лечение ХГ у детей проводят по тем же принципам, что у взрослых. В момент обострения ХГ больному необходим постельный режим. Расши- Заболевания органов системы пищеварения 731 рение режима проводят постепенно, по мере улучшения общего состояния и функциональной способности печени. Диета зависит от стадии заболевания. Количество жира в суточном рацио не несколько снижено, а содержание углеводов по сравнению с физиологиче скими потребностями увеличено. В случаях печеночной недостаточности вдвое ограничивают количество белка. Больных следует оберегать от избытка любых лекарственных средств, осо бенно препаратов, обезвреживающихся печенью. При вирусных ХГ установлен положительный эффект лечения препарата ми интерферона. Оптимальным препаратом у детей считают виферон — ген но-инженерный рекомбинантный a-2-интерферон с витаминами Е и С. Детям до 4 лет вводят в дозе 250 ООО ME и детям до 10 лет — 500 ООО ME (одна све ча) 2 раза в сутки 5 - 1 0 дней и затем 3 раза в неделю в течение 3 - 6 месяцев. Повторные курсы виферона - через 3 месяца. Предложена схема удлиненного курса поддерживающей терапии вифероном 3 раза в неделю в течение 12 ме сяцев при гепатите В и более длительная при дельта-инфекции и гепатите С При Х Г , вызванном вирусами В, С, D, также применяют парентеральные препараты интерферона — а-2а-интерферон (роферон) и а-2Ь-интерферон (интрон А ) , а кроме того, индукторы интерферона (циклоферон). При ХГ с умеренной активностью показана фитотерапия (отвары бессмерт ника, кукурузных рылец, трилистника, корня одуванчика, листьев мяты пере чной, цветов ромашки или желчегонного чая), холеретики (см. табл. 3.109), лив-52. При ХГ с выраженной активностью прибегают к средствам, улучшающим обмен печеночной клетки: эссенциале, легалону, гептралу, сирепару, карсилу, силибору, кокарбоксилазе, витаминам Е, В 5 , В 6 , В 15 , В с , рибоксину, цитохрому С, А Т Ф , липоевой кислоте, липамиду. При аутоиммунном гепатите назначение кортикостероидов и иммуноде прессантов или циклоспорина А уменьшает вероятность формирования цирро за печени. Санаторно-курортное легение детей с ХГ осуществляют в местных санато риях, а также на курортах в Железноводске, Ессентуках, Пятигорске, озере Шира, Исти-су, Моршине и др. Противопоказанием является наличие призна ков активного деструктивно-некротического процесса в печени или тяжелой печеночной недостаточности. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|