Педиатрия



Pdf көрінісі
бет1201/1318
Дата06.02.2022
өлшемі13,66 Mb.
#78987
түріУчебник
1   ...   1197   1198   1199   1200   1201   1202   1203   1204   ...   1318
Байланысты:
2013-06-06 10-11-49

Клиническая картина.
Фенотип заболевания довольно полиморфен. Пер­
выми признаками муковисцидоза могут быть мекониальная непроходимость 
кишечника, дистрофирование ребенка, несмотря на сохраненный аппетит, ре­
цидивирующая бронхиальная обструкция. Выделяют три основные формы му­
ковисцидоза: 
1) смешанная, когда имеет место сочетанное поражение бронхолегочной 
системы и желудочно-кишечного тракта. Встречается у 7 5 - 8 0 % больных; 
2) преимущественно легочная (15—20% больных); 
3) преимущественно кишечная (5% больных). 
Подробное описание клинической картины представлено в соответствую­
щих разделах учебника. 
Диагностика.
Обследованию должны быть подвергнуты все дети раннего 
возраста с рецидивирующими бронхолегочными заболеваниями, стеатореей и 
гипотрофией неясного генеза. Диагноз верифицируется путем определения 
концентрации хлора и натрия в потовой жидкости. Муковисцидоз устанавли­
вается при соответствующей клинической картине и концентрации хлоридов в 
поте 60 ммоль/л и выше. При этом разница между концентрацией хлоридов и 
натрия не должна превышать 10 ммоль/л. В настоящее время в практике ис­
пользуются автоанализаторы, позволяющие получать эти показатели в течение 
30 мин. Если содержание хлора в поте имеет пограничное значение 
(40—60 ммоль/л), то показано проведение ДНК-анализа в условиях специали­
зированных центров. В настоящее время имеется возможность проводить пре­
натальную диагностику муковисцидоза в случаях, когда в семье уже есть боль­
ной ребенок. Это осуществляется при сроках гестации 7—8 недель или 16— 
17 недель в таких городах, как Москва, Санкт-Петербург, Томск. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   1197   1198   1199   1200   1201   1202   1203   1204   ...   1318




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет