Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Особенности
органов и систем По своей сути все обменные процессы являются ферментативными и про текают последовательно, что осуществляется сложной системой регуляции. Важнейшими модуляторами (регуляторами) этих процессов являются: - структуры ЦНС, реагирующие на изменения внешней среды; - гены, которые регулируют синтез белков, выполняющих функции гор монов и ферментов; - гормоны, оказывающие модулирующее (усиливающее или ослабляющее) действие на активность генов, ответственных за контроль синтеза белков-фер ментов. В отличие от взрослого организма, у ребенка в процессе его роста проис ходит становление и созревание обменных процессов. Выражением этого яв ляется лабильность обмена, частые и более выраженные его нарушения при различных заболеваниях. Нарушение обменных процессов у детей может происходить на разлигных уровнях, таких как: • недостаточное поступление питательных веществ из внешней среды (го лодание); • недостаточное расщепление нутриентов в желудочно-кишечном тракте, обусловленное патологией органов пищеварения; • нарушение всасывания (резорбции) в тонком кишечнике в связи с его патологией (мальабсорбция); • аномалия промежуточного обмена, т. е. нарушения транспорта всосав шихся веществ или внутриклеточного синтеза и расщепления метаболитов, ко торое осуществляется ферментами; • нарушение выделения конечных продуктов обмена и накопления из ор ганизма. В целом у детей обменные нарушения, независимо от их уровня, можно условно разделить на три большие группы. 1. «Первигные» нарушения обмена веществ. Причинами этих заболеваний, как правило, являются генетически обусловленные дефекты образования раз личных ферментов или ферментных систем. Дефицит приводит к нарушению того или иного вида обмена веществ, в связи с прерыванием цепочки метабо лизма. Для этой группы заболеваний характерна стойкость клинической кар тины. Эта патология относится к группе наследственных ферментопатий. При мерами этих заболеваний являются фенилкетонурия, галактоземия и др. (см. раздел 3.13). 2. «Вторигные» нарушениями обмена веществ. Данная группа синдромов нарушения обмена веществ возникает либо на фоне какого-либо заболевания, или является следствием его. Эта группа является наиболее многочисленной, с которой приходится встречаться педиатру. Эти состояния рассматриваются в соответствующих разделах учебника. В качестве примера вторичного наруше ния обмена веществ можно привести нарушения белкового, жирового и угле водного обмена на фоне дистрофии (истощения) у ребенка раннего возраста. Данные нарушения могут сохраняться какое-то время и после нормализации массы тела ребенка. Эти отклонения обмена веществ, в отличие от первичных, не являются стойкими. Наиболее частыми вторичными нарушениями обмена веществ у детей являются обезвоживание (изотоническое, вододефицитное и соледефицитное), ацидоз, дисэлектролитемии. 3. Транзиторные («физиологигеские») нарушения обмена веществ. Эти со стояния обусловлены более поздним созреванием тех или иных ферментных 189 |