Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
- Бұл бет үшін навигация:
- Рентгенобронхологиче- ские и функциональные признаки Специальные по казатели
| 518
Г Л А В А З Болезни детей Таблица 3.55 Клинико-диагносшигеские признаки основных форм моногенно наследуемых болезней легких [Розанова Н. Н„ 1999] Нозологическая форма Основные клинические проявления Рентгенобронхологиче- ские и функциональные признаки Специальные по казатели Первичная ци- лиарная диски- незия Тотальное поражение респираторного тракта с ранней манифестацией симптомов. Часто обрат ное расположение внут ренних органов Деформация бронхов, диффузность пораже ния, упорный гнойный эндобронхит Неподвижность ресничек, изме нение их струк туры Идиопатиче- ский диффуз ный фиброз легких Персистирующая одыш ка, цианоз, сухой кашель. Потеря массы тела. «Ба рабанные палочки». Кре питирующие хрипы Диффузные фиброзные изменения. Рестрик- тивный тип дыхатель ных нарушений. Гипок- семия, гиперкапния Гемосидероз легких Кашель, одышка, крово харканье, анемия в пери оде кризов. Увеличение селезенки, иктеричность Множественные бока ловидные тени в пери од кризов Обнаружение си- дерофагов в мок роте Синдром Гуд- пасчера Кашель, одышка, крово харканье, анемия в пери оде кризов. Увеличение селезенки, иктеричность, гематурия То же То же Семейный спонтанный пневмоторакс Внезапно появляющиеся боли в боку, отсутствие дыхательных шумов, сме щение сердечной тупости в противоположную сто рону Наличие воздуха в плевральной полости, спадение легкого, сме щение средостения в противоположную сто рону Альвеолярный микролитиаз Одышка, цианоз, сухой кашель. Клинические проявления могут отсут ствовать Мелкие диффузные тени каменистой плот ности Первичная ле гочная гипер тензия Одышка, преимуществен но при физической на грузке. Цианоз. Боли в области сердца. Тахикар дия, акцент II тона над легочной артерией Гипертрофия правых отделов сердца. Ослаб ление легочного рисун ка на периферии, рас ширение корней, их усиленная пульсация Повышение дав ления в легочной артерии • Первичная цилиарная дискинезия лежит в основе формирования мно гих хронических заболеваний бронхолегочной системы (бронхоэктазы и др.). • Синдром Картагенера представляет собой сочетание обратного располо жения внутренних органов (situs viscerum inversus) и синдрома неподвижности ресничек, который приводит к формированию бронхоэктазов и гнойных сину ситов. Заболевания органов дыхания 519 • Диагноз первичной цилиарной дискинезии основан на фазово-контраст- ной микроскопии биоптата слизистой носа или бронхов непосредственно по сле их получения (оценка интенсивности и качества движения ресничек) и/или электронно-микроскопическом исследовании биоптата (установление характера дефекта строения ресничек). • В 50—60% случаев первичная цилиарная дискинезия не сопровождается обратным расположением внутренних органов. ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ. (MB) (см. раздел 3.13.6). В 75—80% случаев MB диагностируют смешанную легочно-кишечную форму, в 15—20% — преимущественно легочную форму заболевания. Симптомокомп- лекс бронхолегочных изменений при MB на 90% определяет прогноз заболе вания. Патогенез. Вязкий секрет слизистых желез закупоривает мелкие бронхи и приводит к обструкции периферических дыхательных путей, нарушается функ ция ресничек мерцательного эпителия. В дальнейшем присоединяется вторичная инфекция, появляется воспали тельная инфильтрация слизистой оболочки бронхиального дерева с развитием облитерирующего бронхиолита, бронхоэктазов, пневмофиброза, обструктив- ной эмфиземы. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|