626
Г Л А В А З
Болезни детей
Диагноз.
Пользуются д и а г н о с т и ч е с к и м и к р и т е р и я м и [Kasukawa
et al., 1987]:
I. Общие симптомы:
а) феномен Рейно;
б) опухание пальцев или кистей.
II. Антитела к рибонуклеопротеиду.
III. Смешанные проявления:
а) СКВ-подобные:
— полиартрит;
— лимфаденопатия;
— эритема на лице;
— перикардит или плеврит;
— лейко- или тромбоцитопения.
б) ССД-подобные:
— склеродактилия;
— легочный фиброз, рестриктивные изменения в легких;
— гипомобильность или дилатация пищевода;
в) ДМ-подобные:
— мышечная слабость;
— повышенная активность мышечных ферментов в сыворотке;
— электромиографические данные;
Для постановки диагноза необходимо наличие одного из двух общих
симптомов, наличие антител к рибонуклеопротеину, не менее одного положи
тельного признака из числа смешанных клинических проявлений.
Лечение
не отличается от тактики ведения больных с СКВ. Характерна
большая эффективность ГК, чем при СКВ; прогноз, в целом, более благопри
ятный. При развитии фиброзирующего альвеолита и легочной гипертензии
больные нуждаются в применении ГК и цитостатических препаратов.
Достарыңызбен бөлісу: 
