С. В. Кожанова Жалпы иммунология
жүктеу/скачать 19,87 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы иммунология оқулық
| Б ір ін ш іл ік И Т Ж
Т- ж ә н е В - ж ү й е л е р ж ік т е у ін ің п а т о г е н е т и к а л ы к с ы зб а с ы ( Р .В . П е т р о в , Ю .М . Л о п у х и н ) • В-жүйесінің закымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ (III, IV, V бөгет); •Т - және В-жүйелерінін бірдей зақымдануымен өтетін аралас біріншілік ИТЖ (I бөгет, У+УІ және т.б. бөгеттер) (21.1-сурет). I бөгет. Бағаналы канжасау жасушалары мүлдем болмайды. Қанжасау және лимфоидтык тіндердің жайылмалы аплазиясы тән. Т-лимфоциттер де, В-лимфоциттер де түзілмейді. Бүл бөгетке әр түрлі нұскаулар күйінде кездесетін ауыр аралас иммундық жетіспеушілігін (ААИЖ) жатқызады. II бөгет. Тимусішілік Т-лимфоциттердің ерте кезендегі дамуының бөгеттенуі. Адаптивті жасушалық иммунитеттің толығымен болма- уы. Мұндай науқастарға ерте жастағы (1 жаска дейін) өлімге әкелетін ауыр қайталамалы вирустык жұкпалар, туа біткен акаулардың жоғары жиілігі, катерлі ісіктердің 100-1000 есе жиіленген даму кауіпі және де салынған бөгде трансплантаттын алыстамауы тән. Бұл бөгет, көбінесе, тимустың аплазиясы немесе гипоплазиясымен (Ди Джорджи синдро- мы) көрінеді. III бөгет. Бұл бөгетке Х-хромасомасымен тіркескен агаммаглобули- немия тән (тек ер балалар ғана ауырады). Бұл балаларда антиденелер мүлдем түзілмейді, сондыктан олар ауыр бактериялык жұкцаларға жиі 436 IV Бөлім. Иммунды патология және иммунды профилактика ұшырайды. Иммундык. тапшылыктын бұл түрін Брутон ауруы деп атай- ды, ол өмірдің екінші жартысында аныкталады, себебі баланың ағзасы өмірдің алғашкы айларында анасынын плацента аркылы өткен және сүтімен берілген антиденелермен корғалады. IV бөгет. В-лимфоциттер саны аздап төмендеген. Гипогамма- глобулинемия макроглобулинемиямен бірге, себебі 1§М түзілуі сакталған немесе жоғарылаған, ал І§0 және 1§А денгейлері күрт төмендеген. V бөгет. Селективтік І§А тапшылығы. Негізгі секреторлык имму- ноглобулиннің болмауынан балаларда ен бірінші мүрын-жұткыншак, жоғары тыныс жолдарының, АІЖ, урогениталдык жолдардын шырышты кабаттарынын жұкпалы аурулары дамиды. VI бөгет. Т-лимфоциттердің пісіп-жетілу және шеткі лимфоидтык органдар мен кантамырға шығу үдерістеріне катысты. Жасушалык иммунитет кызметінін закымдануы басым болатын бірлескен патоло- гия тән. Қазіргі уакытта 70-ке жуык иммундык жүйенің туа біткен акаулары аныкталды. Молекулалык иммундык зерттеу әдістері жетілген сайын олардың саны өсуі мүмкін. Эндогендік, көбінесе иммундык жүйенін белгілі бір компоненттерінің генетикалык акауы ағзаның барлык корғаныс жүйесінін бұзьшысына әкеледі және клиникалык тұрғыда біріншілік иммундық тапшылык жағдайларының бір түрі болып аныкталады. Иммундык жүйесінін калыпты кызметіне көптеген жасушалар түрлері және жүздеген молекулалар катысатындыктан біріншілік ИТЖ клиникалык түрлерінін патогенезінің негізіндегі акаулар алуан түрлі болады. Сонғы жылдары біріншілік ИТЖ клиникалык көріністері нәрестелерде ғана емес, ересек адамдарда да кездесуі мүмкін екеніне көз жетті. Бүл жағдайда иммунитеттін белгілі бір бөлігі акаулы болса да жұкпалы аурушандык жиіленбейді, себебі иммунитеттін баска компоненттері сакталған және өздерінің резервті мүмкіншілігі таусылмайынша осы акаудын орнын толтырып отырады. Біріншілік ИТЖ — салыстырмалы түрде сирек кездесетін патология, оның жиілігі орташа есеппен 1/25 000-1/100 000 кұрайды, бірак селективтік І&А тапшьшығы жиірек кездеседі: 1/500—1/700 адамда. 1997 ж. біріншілік ИТЖ Еуропалык тіркемесі бойынша, біріншілік ИТЖ тіркелу жиілігі Еуропада орташа есеппен түрғындардың 1/96 000 күрайды, бірак сонын ішінде жеке елдерде біріншілік ИТЖ біршама жоғары болды: 1/38 000 (Ұлыбританияда); 1/12 500 (Швейцарияда); 21 -Тарау. Иммундык, тапшылық жағдайлары 437 1/10 000 (Швецияда). Осындай айырмашылык негізінен әр елдегі медицинанын даму деңгейіне байланысты сияқты, сондыктан біріншілік ИТЖ накты жиілігі тіркелген орташа санынан әлдекайда жоғары. К,азіргі уақытта, біріншілік ИТЖ келесі жеңілдетілген жіктелуі жалпы қабылданған. I. Гуморалдық адаптивті иммунитеттің зақымдануы басым бола- тын бірініиілік ИТЖ. 1. Х-хромосомамен тіркескен агамма (гипогамма) глобулинемия — Брутон ауруы. 2. Жалпы өзгермелі иммундық жетіспеушілік (ЖӨИЖ) — жалпы өзгермелі гипогаммаглобулинемия. 3. Балаларда кездесетін транзиторлык гипогаммаглобулинемия (баяу иммунологиялык старт). 4. Иммуноглобулиндердің тандамалы тапшылығы (селективтік І£/\ тапшылығы). II. Т-жасушалық адаптивті иммунитеттің зақымдануы басым бо- латын біріншілік ИТЖ. 1. Ди Джорджи синдромы (тимустың гипо-, аплазиясы). 2. Созылмалы шырышты-терілік кандидоз. III. Адаптивті иммунитеттің аралас Т- және В-иммундық тапшы- лықтары. 1. Ауыр аралас иммундык жетіспеушілік (ААИЖ): а) Х-тіркескен; б) аутосомды-рецессивтік. 2. Атаксия — телеангиоэктазия (Луи-Барр синдромы). 3. Вискотт-Олдрич синдромы. 4. І§М жоғары деңгейдегі иммундык тапш ьтык (Х-хромосомамен тіркескен). 5. Ергежейлікпен біріккен иммундык тапшылык. IV. Фагоңитарлық жуйенің тапшылықтары. 1. Созылмалы лимфогранулематоз. 2. Чедиак-Хигасси синдромы. 3. Гипер-І§Е синдромы (Джоб синдромы). V. Комплемент жуйесінің тапшылықтары. 1. Комплемент компоненттерінің тапшылығымен негізделген біріншілік ИТЖ. 2. Комплемент жүйесінің инактиваторлар тапшылығымен негіз- делген біріншілік ИТЖ. 438 IV Бөлім. Иммунды патология және иммунды профилактика жүктеу/скачать 19,87 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|